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Quality of life in children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy

Calidad de vida en niños y adolescentes con Atrofia Muscular Espinal

dc.contributoren-US
dc.contributorRama de nutrición sociedad Chilena de Pediatria, financiamientoes-ES
dc.contributorcorporación de familias con atrofia muscular espinal FAME, Hospital Josefina Martinezes-ES
dc.creatorVega, Pilar
dc.creatorGlisser, Carol
dc.creatorCastiglioni, Caludia
dc.creatorAmézquita, M. Virginia
dc.creatorQuirola, Marifé
dc.creatorBarja, Salesa
dc.date2020-08-14
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1443
dc.identifier10.32641/andespediatr.v91i4.1443
dc.descriptionIntroduction: Quality of life (QoL) is a key aspect in the treatment of patients with Spinal Muscular Atrophy (SMA). International information regarding QoL in SMA is scarce, and is not available in our country.Objective: To characterize QoL in a sample of Chilean children and adolescents with SMA.Subjects and Method: Observational, cross-sectional study. A general questionnaire and the PedsQLTM 3.0 Neuromuscular Module Inventory were applied to parents of children with SMA aged 2 to 18 years. It has three areas: Disease, Communication, and Family. A score > 60 was considered as good QoL, 30-60 as regular, and < 30 as low. MINITAB-17® software was used, considering significant a p < 0.05 value.Results: We recruited 38 patients, with median age 8 years (2-18), 52.63% were male, and 17 (44.7%) with SMA I. All had genetic confirmation. The total score of QoL was 51.92 ± 17, representing 31% good, 55% regular, and 14% low. Regarding SMA I, it was 46.5 ± 15.2 and SMA II-III, 56.3 ± 17.4 (p = 0.071). Concerning the area of Disease, it was 53.83 ± 18.1, Family 48.6 ± 23.14, and Communication 33.3 (IQR: 0.0; 83.33). In this last area, children with SMA II-III, older than 6 years., with non-invasive ventilatory support, or living out of the metropolitan area had higher scores, however, in multivariate analysis, only SMA type was significant, which explained 40,9% of the variation in the communication area score.Conclusions: In this sample of SMA pediatric patients, the QoL was regular or good in most of them. The lowest area was communication, with a higher score in those children with higher motor function.en-US
dc.descriptionIntroducción: La calidad de vida (CV) es un aspecto fundamental del tratamiento en pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME). Existe escasa información a nivel local e internacional.Objetivo: Caracterizar la CV en una muestra de niños y adolescentes chilenos con AME.Sujetos y Metodo: Estudio observacional, transversal. Se aplicó un cuestionario y el módulo neuromuscular 3.0 de la encuesta PedsQLtm, a padres de niños con AME de 2-18 años. Ésta consta de 3 ámbitos: Enfermedad, Comunicación y Familia. Se consideró el puntaje >60 como CV buena, 30-60 regular y < 30, deficiente. Se utilizó el programa MINITAB-17®, considerando significativo p ≤ 0,05.Resultados: Se reclutaron 38 pacientes, con edad mediana 8 años (2-18), 52,7% hombres, y 17 (44,7%) AME I. Todos con confirmación genética. El puntaje total fue 51,92 ± 17, correspondiendo 31% a CV buena, 55% regular y 14% baja. En AME I fue 46,5 ± 15,2 y en AME II-III, 56,3 ± 17,4 (p = 0,071). Para el ámbito de Enfermedad fue 53,83 ± 18,1, de Familia 48,6 ± 23,14 y Comunicación 33,3 (RIC: 0,0-83,33). En este último, tuvieron mayor puntaje los pacientes con AME II o III, los mayores de 6 años, los con menor apoyo ventilatorio y los residentes en regiones. Sin embargo, en el análisis multivariado solamente el tipo de AME fue significativo, explicando 40,9% de la variación del puntaje del área de comunicación.Conclusiones: En esta muestra de pacientes con AME, la calidad de vida fue regular a buena en la mayoría. El área más baja fue la de Comunicación, con mayor puntaje en aquellos con mayor capacidad motora funcional.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1443/2493
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/1443/3010
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5809
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5818
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5811
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5813
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5815
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5817
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/1443/5820
dc.rightsCopyright (c) 2020 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 91, Núm. 4 (2020): Julio - Agostoen-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 91, Núm. 4 (2020): Julio - Agostoes-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectSpinal Muscular Atrophy; Quality of Life; Neuromuscular Diseases; Pediatrics; Neurology; Anthropologyen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectAtrofia Muscular Espinal; Calidad de Vida; Enfermedad Neuromuscular; Pediatría; Neurología; Antropologíaes-ES
dc.titleQuality of life in children and adolescents with Spinal Muscular Atrophyen-US
dc.titleCalidad de vida en niños y adolescentes con Atrofia Muscular Espinales-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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