Cleidocranial dysostosis (CCD) is a rare inherited congenital disorder that presents an autosomal dominant pattern with variable expressivity. Clinically, it is characterized by agenesis or dysgenesis of clavicle, bell shaped thorax, large fontanelles, delayed or absent ossification of pubic bones and hypoplasia of iliac wings. Both infant and permanent teeth eruption is delayed. Shoulder dislocation and osteoarthritis are complications described in adults. There is no specific treatment for this condition. Case report and literature reviews are presented.La disostosis cleidocraneal (DCC) es un trastorno congénito poco frecuente, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad variable. Clínicamente se caracteriza por agenesia o disgenesia clavicular, Tórax acampanado, fontanelas amplias, retraso o ausencia en la osificación de las ramas del pubis e hipoplasia de las alas ilíacas. La erupción dental en el período lactante es de aparición tardía al igual que la erupción de la dentición definitiva. La dislocación hombros y la artrosis en el adulto son las complicaciones descritas. No existe un tratamiento específico para esta patología. Se presenta caso clínico y visión de la literatura.