The splenogonadal fusion is a rare anatomical variation, with only a few reports in the literature. The close relationship between the spleen and the primitive left gonad in a specific moment of the embryonic development could explain this phenomenon. Objective: To point out the clinical presentation and treatment of this condition, through the first case published in our country. Clinical Case: We report the case of a male child, 2 years 10-month-old, who consulted for silent swelling of the left testis, which Doppler ultrasound study revealed a hypervascular, polar mass. A surgical exploration was performed, and a solid, adherent, liver-like structure was observed over the testicle. The intraoperatory biopsy was informed as benign splenic tissue. Conclusion: The reviewed articles describe important information about the development, classification, presentation and management of this condition. The knowledge and inclusion of this condition in the differential diagnosis of pediatric testicular masses allows the medical team to choose for conservative therapeutic measures. Once the diagnosis is established, often intraoperatively, a complete resection of the splenic tissue is enough for these patients, avoiding an unnecessary orchiectomy.La fusión esplenogonadal es una variación anatómica infrecuente, con un pequeño número de reportes en la literatura. La estrecha relación entre el bazo y la gónada primitiva izquierda en un momento del desarrollo embrionario logra explicar la existencia de este fenómeno. Objetivo: Comunicar el primer reporte en la literatura nacional de fusión esplenogonadal. Caso clínico: Preescolar de 2 años 10 meses que consultó por aumento de volumen silente en testículo izquierdo estudiado mediante ecografía, la cual reveló una masa hipervascular en su polo superior. Se decidió su exploración quirúrgica donde se apreció una estructura sólida, bien adherida al teste, de superficie similar a la del hígado. Fue resecada y enviada a biopsia rápida la cual se informó como un tejido esplénico benigno. Discusión: La literatura revisada describe los aspectos más importantes de ésta entidad, su desarrollo embrionario, clasificación, presentación clínica, métodos diagnósticos y tratamiento. El conocimiento de esta condición por parte del equipo médico y su inclusión en el diagnóstico diferencial de masa testicular, permite tomar medidas diagnósticas en el intraoperatorio para un tratamiento conservador. Una vez establecido el diagnóstico, habitualmente en el intraoperatorio, es suficiente la enucleación completa del tejido esplénico, evitando orquiectomías innecesarias.