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Microespherocytosis in Pediatrics

Microesferocitosis en Pediatría

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorValero J., Miguel
dc.creatorVerdugo L., Patricia
dc.creatorTordecilla C., Juan
dc.creatorRodríguez Z., Natalie
dc.date2010-08-28
dc.date.accessioned2020-11-17T14:03:01Z
dc.date.available2020-11-17T14:03:01Z
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2690
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/160077
dc.descriptionMicroespherocitosis is the most common hereditary anemia. Clinically it is characterized for hemolytic anemia, with jaundice and transfusion requirements, symptoms can be more intense in newborn period. With the purpose of review this disease, we studied the patients of the pediatric hematology policlinic in Roberto del Río Hospital, controlled between 1990 to 2005, we check the patient's records and registered the clinic and family background evaluating through the Eber's severity classification the indication of splenectomy in each case. We registered 44 patients. The 68.2%) had family background. The 11.3% presented symptoms during the newborn period, in which 91.2% had jaundice. The 38.6%> needed at least one transfusion after the newborn period. The Eber's severity classification was different according to the variable evaluated, which made its application difficult. Only one of the nine splenectomized patient had this indication. From the year 2000, the inquiry of the disease as well as the correct indication of splenectomy has improved. This coincides with the appearance of the Eber's publication about this disease. Conclusion: Microespherocitosis usually appears in the newborn period as jaundice and most patients have familial antecedents. Eber's severity classification and molecular study allows a rational splenectomy indication and predicts the disease evolution.en-US
dc.descriptionLa microesferocitosis es la anemia hemolítica más frecuente en pediatría. Se caracteriza por asociarse a ictericia y requerir transfusiones, y la sintomatología puede ser más acentuada en período de recién nacido. Objetivo: Caracterizar la Microesferocitosis en una población pediátrica de un Hospital público de Santiago, Chile. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de los casos de Microesferocitosis atendidos en el Policlínico de Hematología Infantil del Hospital Roberto del Río, durante el período 1990-2005. Se registraron los antecedentes clínicos y familiares, la severidad mediante la clasificación de Eber, y la indicación de esplenectomía. Resultados: Se registraron 44 pacientes. El 68,2%> tenían antecedentes familiares. El 11,3% presentó síntomas durante el período neonatal de los cuales el 91,2% correspondió a ictericia. El 38,6%> requirió de al menos una transfusión después del período neonatal. La clasificación de severidad de Eber fue distinta según la variable a evaluar lo que dificultó su aplicación. Sin embargo, sólo 1 de los 9 esplenectomizados tenían esta indicación. Desde el año 2000 mejoró tanto la pesquisa de esta enfermedad como la correcta indicación de esplenectomía en cada caso lo que coincide con la publicación de Eber sobre este tema. Conclusión: La microesferocitosis se manifiesta habitualmente en el período perinatal y la mayoría tiene antecedentes familiares. La clasificación de severidad y el estudio molecular permiten racionalizar la indicación de esplenectomía y predecir la evolución.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2690/2463
dc.rightsCopyright (c) 2010 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 81, Núm. 4 (2010): Julio - Agosto; 319-325en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 81, Núm. 4 (2010): Julio - Agosto; 319-325es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectAnemia; Microespherocitosis; Splenectomy; Transfusion; Hematology; Blood Cellsen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectAnemia; Microesferocitosis; Esplenectomía; Transfusión; Hematología; Glóbulos Rojos y Blancoses-ES
dc.titleMicroespherocytosis in Pediatricsen-US
dc.titleMicroesferocitosis en Pediatríaes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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