Introduction: Congenital syphilis (CS) is a multisystemic infection of the newborn (NB) which can produce severe symptoms, and in some cases, even be fatal. In recent years, the incidence of syphilis has increased worldwide and similarly, the cases of CS in neonates have increased. Objective: To report two cases of early and severe presentation of CS, focusing on the importance of prevention of vertical transmission and monitoring of treated mothers. The diagnostic difficulties are discussed. Clinical Cases: Two premature newborns that were diagnosed with probable CS present in the newborn period are presented. In the first case, due to a high index of suspicion, but without confirmatory testing, treatment was started with good clinical response. In the second case, CS was confirmed through positive serology and the specific treatment was given. Conclusion: CS has significant diagnostic challenges as there is no test for early confirmation, therefore, a high index of suspicion might be key in the treatment and consequent prognosis. Due to the current epidemiology of the condition, it is also important to focus on preventive measures.Introducción: La sífilis congénita (SC) es una infección multisistémica que afecta al recién nacido (RN) y que puede producir manifestaciones clínicas de variada gravedad, e incluso ser fatal. Durante los últimos años, la incidencia de la sífilis ha aumentado a nivel mundial y, de igual forma, la SC en neonatos. Objetivo: Reportar 2 casos de presentación precoz y grave de SC, recalcando la importancia de la prevención de la trasmisión vertical y el seguimiento de las madres tratadas. Se discuten las dificultades diagnósticas. Casos Clínicos: Se presentan dos RN prematuros, a quienes se les diagnosticó una probable SC durante su período neonatal inmediato. En el primer caso, debido a un alto índice de sospecha, aunque sin exámenes confirmatorios, se inició tratamiento, con buena respuesta clínica. En el segundo caso se confirmó diagnóstico de SC con serología, permitiendo el tratamiento específico. Conclusiones: La SC presenta un desafío diagnóstico importante dado que no existe un examen que permita su confirmación precoz, por lo que un alto índice de sospecha puede ser determinante en la oportunidad de tratamiento y consecuente pronóstico. Considerando la epidemiología actual, parece importante, además, reforzar las medidas de prevención a nivel pre concepcional.