Introduction: Prolonged mechanical ventilation may be provided to children with chronic ventilatory failure as non-invasive ventilatory assistance at home (NIVA). Objective: To describe clinical characteristics, evolution outcomes and Health Related Quality of Life (HRQOL) of pediatric patients admitted into the Chilean NIVA program. Patients and Methods: Medical files of patients included in the program, were reviewed during a period of 24 months (2006-2008), using follow-up protocols. Results: There were a total of 177 children, with an average age of 9.7 ± 4.7 years. Fourteen patients died of non-related causes. Diagnoses were: neuromuscular disease (NMD) 64%, myelomeningocele 6%, obstructive sleep apnea syndrome 6%, lung disease 20% and miscellaneous 4%. Compared to the previous year, hospitalization decreased from 60 to 21% (p < 0.00001) and from 1.3 hospitalizations/patient/year to 0.3 (p < 0.00001). HRQOL improved significantly, AUQUEI 17.2 ± 5.6 (p < 0.05), IRS 26.4 ± 8.2 points (p < 0.05) in 82 patients. In 21 patients with NMD an average increase of 27 cmH2O on muscular inspiratory pressure (p < 0.05) after respiratory training was observed. Conclusions: The NIVA program reduced hospitalizations and improved HRQOL. In a group of patients the muscle strength increased with stable respiratory function.Introducción: La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) es una modalidad de ventilación mecánica prolongada que puede ser proporcionada a niños con insuficiencia ventilatoria crónica. Objetivo: Describir las características clínicas, resultados en su evolución y calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en pacientes ingresados a un programa nacional de AVNI. Pacientes y Métodos: Se revisaron los registros de pacientes del programa durante 24 meses (2006-2008). Se utilizó un protocolo de seguimiento previamente definido. Resultados: 177 niños, edad promedio 9,7 ± 4,7 años. Catorce fallecieron por causas no relacionadas a la AVNI. Diagnósticos: enfermedad neuromuscular (ENM) 64%, mielomeningocele operado 6%, síndrome apnea obstructiva del sueño 6%, enfermedad del parénquima pulmonar 20% y miscelánea 4%. Respecto al año previo al ingreso las hospitalizaciones disminuyeron de 60 a 21% (p < 0,00001) y de 1,3 hospitalizaciones/ paciente/año a 0,3 (p < 0,00001). En 82 pacientes la CVRS mejoró, AUQUEI 17,2 ± 5,6 puntos (p < 0,05), IRS 26,4 ± 8,2 puntos (p < 0,05). En 21 pacientes con ENM y entrenamiento respiratorio hubo mejoría de la Pimax (27 cmH2O; p < 0,05) y no hubo disminución en la CVF. Conclusiones: AVNI disminuyó las hospitalizaciones y mejoró la CVRS de los pacientes ingresados al programa nacional. En un grupo de pacientes mejoró la fuerza muscular con estabilización de la función respiratoria.