Introduction: The children with Down syndrome (DS) are at increased risk of ear-nose-throat (ENT) disorders. International recommendations suggest early hearing screening and periodic specialist evaluation. Our goal was to characterize ENT disorders in children with DS, and propose recommendations for the Chilean population.Patients and Method: Cross-sectional, descriptive study, of children with DS, between 6 months and 15 years of age. The data was obtained by a health interview to the parents and review of medical records.Results: We analyzed 134 patients with an average age of 44.5 months. The 78.8% had ENT disorders, the most frequent ENT disorders was allergic rhinitis and otitis media with effusion. Hearing screening was abnormal in a quarter of the patients, 50% of children over 3 years of age had obstructive sleep apnea diagnosed by polysomnogram. Older children had a statistically higher frequency of ENT disorders.Conclusions: This series shows a high rate of ENT disorders in children with DS, which supports recommendations for hearing screening, high suspicion of obstructive sleep apnea and routine referral to an ENT specialist for prevention and aggressive therapy in order to reduce hearing loss and improve development of the child with DS.Introducción: Los niños con síndrome de Down (SD) tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedad otorrinolaringológica (ORL). Recomendaciones internacionales sugieren realizar tamizaje auditivo precoz y control periódico por especialista. Nuestro objetivo fue caracterizar la enfermedad ORL en niños con SD y proponer una recomendación adaptada a nuestra realidad.Pacientes y Método: Estudio transversal, descriptivo, en niños de 6 meses a 15 años con SD. Los datos se obtuvieron por medio de entrevista a los padres y revisión de fichas clínicas.Resultados: Se analizaron 134 pacientes, con una edad promedio de 44,5 meses. El 78,8% de ellos presentaba enfermedad ORL, siendo la más frecuente la rinitis alérgica y otitis con efusión. El tamizaje auditivo estaba alterado en un 25% de ellos, el 50% de los mayores de 3 años con estudio de sueño tenían apnea obstructiva del sueño. Los niños de mayor edad tuvieron estadísticamente mayor frecuencia de enfermedad ORL.Conclusiones: Esta serie muestra una alta frecuencia de enfermedad ORL en niños con SD, lo que refuerza la necesidad de realizar tamizaje auditivo, sospechar e identificar las apneas obstructivas del sueño y derivación rutinaria al especialista para optimización de las condiciones auditivas que permitan el mejor desarrollo del niño con SD.