Introduction: Lipoblastoma is a benign neoplasia of the adipose tissue. It is a rare conditionand almost exclusively presents in children under 3 years old. It usually occurs in extremities as a painless volume increase of progressive growth, with the definitive diagnosis being established by pathological and cytogenetic analysis. The treatment of choice is complete resection, and follow-up period of up to five years is recommended due to a recurrence of up to 25%.Objective: To present an unusual location of this uncommon condition in an infant, and review the related literature.Case Report: A sixteen-month child with an increase in abdominal growth of six-months progression, associated with a decreased food intake, and with no other symptoms. The imaging study revealed a lipoid-like image compromising almost the entire abdominal cavity, very suggestive of lipoblastoma. A resection was performed on an 18 cm diameter retroperitoneal tumour that rejected the adjacent organs. Histological analysis was enough to confirm diagnosis without the need for cytogenetic analysis. The follow-up showed no recurrence of the disease.Conclusion: Given the rarity of this disease and its unusual presentation, we communicate this clinical case, in order to be considered in the differential diagnosis of abdominal mass in chilhood.Introducción: El lipoblastoma es una neoplasia benigna del tejido adiposo, de presentación infrecuente y casi exclusiva en niños menores de 3 años. Usualmente se presenta en las extremidades como una masa indolora de crecimiento progresivo, estableciéndose su diagnóstico definitivo mediante análisis histológico y citogenético.Objetivo: Presentar un caso clínico de lipoblastoma de ubicación inhabitual en una lactante y revisar la literatura al respecto.Caso Clínico: Lactante mayor de 16 meses, con aumento de volumen abdominal de 6 meses de evolución, asociado a una ingesta alimentaria disminuida, sin otros síntomas. El estudio de imagen reveló una imagen de aspecto lipoideo que comprometía casi la totalidad de la cavidad abdominal, muy sugerente de lipoblastoma, realizándose la resección de un tumor retroperitoneal de 18 cm de diámetro que rechazaba los órganos vecinos. El análisis histológico fue suficiente para confirmar el diagnóstico. En el seguimiento no hubo recidiva.Conclusión: Tomando en cuenta la baja frecuencia de esta afección y su inusual presentación, se reporta el caso de esta paciente, para considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de masa abdominal en un lactante.