Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), corresponden al 1%, de todas las neoplasias gastrointestinales, sin embargo, solo el 3-5% de estos se desarrollan en el duodeno.Objetivo: Reportar el caso de un paciente masculino con localización atípica de un tumor de estroma gastrointestinal y su manejo.Caso clínico: paciente masculino de 50 años con antecedente de traumatismo encéfalo craneano (TEC) con daño orgánico cerebral secundario, tabaquismo, consumidor de alcohol ocasional y quistectomía branquial en infancia, que consulta en el servicio de urgencias por cuadro de hemorragia digestiva alta con compromiso hemodinámico. Tras realizar endoscopia digestiva alta (EDA), resonancia nuclear magnética (RNM) y tomografía computada (TC) de abdomen, se pesquisa masa tumoral en segunda porción de duodenal.Discusión: Se discuten las presentaciones clínicas más frecuentes de esta patología, así como la localización de este tipo de tumores. Se hace énfasis en el rol de las herramientas diagnósticas y en el tratamiento quirúrgico agresivo propuesto.