Lupus nephritis is an early manifestation in the development of systemic lupus erythematosus that worsens the morbidity and mortality of these patients.Objective: To study the form of presentation in patients with lupus nephritis, the clinical and immunological characteristics, and their relationship with renal histology.Patients and Method: Retrospective study in children under 18 years of age, with lupus nephritis, in follow-up in a third level children’s hospital in Madrid, between January 2012 and May 2020. We recorded demographic, clinical, and laboratory data (blood count, renal function, liver function, protein, ionogram, blood glucose, uric acid, lactate dehydrogenase, coagulation, and urine analysis), as well as immunological data (immunoglobulins, antinuclear antibodies, complement, and lupus anticoagulant), and histological classification data. Descriptive analysis and analysis of associations between variables was performed, with a significant p < 0.05.Results: 16 patients (11 women) were included, the median age at presentation was 10.6 ± 2.3 years (5.7-15.3). The median time between symptoms onset and renal involvement was 6.3 months ± 10.5 (range 0 - 33.6). Renal involvement was the initial manifestation in 37.5% of patients. 50% had arthralgias or arthritis prior to diagnosis, and 25% had fever and constitutional symptoms (asthenia, anorexia, and/or weight loss). The most frequent form of renal involvement was microhematuria associated with proteinuria in non-nephrotic range. In the renal anatomo-pathological study, according to the ISN/RPS 2003 classification, grades III (46.6%) and IV (33.3%) predominated.Conclusions: Six patients presented renal involvement at baseline with musculoskeletal involvement being more frequent. Most patients (86.6%) presented advanced lupus nephritis in the histological study at diagnosis. Immunologic involvement was the only marker that correlated with systemic involvement.La nefropatía lúpica es una manifestación precoz en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico que empeora la morbimortalidad de estos pacientes.Objetivo: Estudiar la forma de presentación de los pacientes con nefropatía lúpica, las características clínicas, inmunológicas y su relación con la histopatología renal.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en menores de 18 años, con nefropatía lúpica, seguidos en un hospital infantil de tercer nivel en Madrid entre enero 2012 y mayo 2020. Se registraron datos demográficos, clínicos, de laboratorio (hemograma, función renal, función hepática, proteínas, ionograma, glucemia, ácido úrico, lactato deshidrogenasa, coagulación y sistemático de orina), inmunológicos (inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, complemento y anticoagulante lúpico), y su clasificación histológica. Se realizó análisis descriptivo y de asociaciones entre variables, con un p significativo < 0,05.Resultados: Se incluyeron 16 pacientes (11 mujeres), mediana de edad de presentación de 10,6 ± 2,3 años (5,7-15,3). La mediana de tiempo entre el inicio de los síntomas y el compromiso renal fue 6,3 meses ± 10,5 (rango 0-33,6). El 37,5% de los pacientes tuvo compromiso renal como manifestación inicial. El 50% presentó artralgias o artritis previo al diagnóstico, y el 25% fiebre y síntomas constitucionales (astenia, anorexia, y/o pérdida de peso). La forma más frecuente de compromiso renal fue microhematuria asociada a proteinuria en rango no nefrótico. En el estudio anatomo-patológico renal predominaron, según la clasificación ISN/RPS 2003, los grados III (46,6%) y IV (33,3%).Conclusiones: Seis pacientes presentaron compromiso renal al inicio siendo más frecuente el compromiso musculoesquelético. La mayoría (86,6%) presentaron nefritis lúpica avanzada en el estudio histológico al diagnóstico. El compromiso inmunológico fue el único marcador que se correlacionó con el compromiso sistémico.