Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant solid tumor of mesenchymal origin. It is the most common soft-tissue sarcoma in childhood and adolescence. 65% of cases are diagnosed before the age of 6. Histological subtypes include embryonal, alveolar, pleomorphic, and fused-cell RMS. The embryonal subtype is more frequent in children, while the alveolar one is more frequent in adolescents and adults.Objective: To describe the clinical presentation of primary alveolar rhabdomyosarcoma in a schoolgirl.Clinical Case: 7-year-old schoolgirl with one-month history of progressive pain in her left thigh. X-ray shows a lytic lesion in the left femur diaphysis. A study was performed with 2 biopsies, immunohistochemistry, and PAX-FOXO1 studies which were compatible with alveolar RMS.Conclusion: Primary alveolar rhabdomyosarcoma of the bone is rare, but it should be considered within the differential diagnosis of primary small-round-blue cell bone tumors. Despite presenting a poor prognosis cytogenetic, this type of tumor seems to have better biological behavior, which for a successful treatment makes necessary to have a high index of suspicion in order to install a multimodal therapy in the context of a national protocol.El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor sólido maligno de origen mesenquimático. Es el sarcoma de tejidos blandos más común en la infancia y adolescencia. Un 65% de los casos son diagnosticados antes de los 6 años. Los subtipos histológicos incluyen al RMS embrionario, alveolar, pleomórfico y de células fusadas. El subtipo embrionario es más frecuente en los niños, mientras que el alveolar es más frecuente en adolescentes y adultos.Objetivo: Describir la presentación clínica de un rabdomiosarcoma alveolar primario en una escolar.Caso Clínico: Escolar femenina de 7 años que debuta con dolor progresivo en el muslo izquierdo de un mes de evolución. La radiografía muestra un tumor con compromiso lítico a nivel diafisiario de fémur izquierdo. Se realizó estudio con 2 biopsias, inmunohistoquímica y estudio de PAX-FOXO1 compatibles con RMS alveolar. Recibió quimioterapia, con buena evolución posterior.Conclusión: El Rabdomiosarcoma alveolar primario óseo es infrecuente, pero debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de los tumores óseos primarios de células pequeñas, redonadas y azules. Este tipo de tumor, a pesar de presentar una citogenética de mal pronóstico, parece tener un mejor comportamiento biológico, siendo necesario para un tratamiento exitoso tener un alto índice de sospechar para instalar una terapia multimodal en el contexto de un protocolo nacional.