Venous sinus thrombosis (VST) is a rare entity in pediatrics, probably under-diagnosed and potentially serious, described as a cause of stroke in childhood.Objective: To describe the clinical presentation, risk factors, treatment, and evolution of pediatric patients with VST.Patients and Method: Retrospective study of patients admitted to a referral hospital, diagnosed with VST, aged between one month and seventeen years, from January 2011 to December 2019. The following data were reviewed: age at diagnosis, sex, signs and symptoms of presentation, predisposing mechanisms, study of thrombophilias, treatment and duration of treatment, follow-up protocol, long-term sequelae, and mortality. Due to their differences in clinical presentation, the sample was divided into two age groups: young children between 1 month and 5 years and older children and adolescents between 6 and 17 years.Results: 17 patients were diagnosed with VST, 45% were women, with a median age of 4.5 years. The most frequent symptoms in older children (6-17 years old) were headache (80%) and diplopia (60%). In children under 5 years old, the most frequent clinical presentation was cerebellar ataxia (42%), asymptomatic (34%), and headache (25%). In 23.5% of the total, VST was a casual finding in neuroimaging. 13 patients presented relevant histories such as complicated otitis media with mastoiditis (53%), severe traumatic head injury (6%), and resection of a space-occupying lesion of the brain (6%). 23% of the cases were idiopathic and in 23% there were prothrombotic factors. The treatment of choice in all patients was low-molecular-weight heparin. During the short-term followup, 11.8% presented self-limited neurological symptoms. One patient presented long-term paresis of the sixth paired cranial nerve. There were no deaths or recurrences of the episode in our series.Conclusions: VST is a rare entity and it usually appears with signs and symptoms of intracranial hypertension. It is a potentially serious condition and early diagnosis and treatment can help minimize long-term sequelae.La trombosis de senos venosos (TSV) es una entidad poco frecuente en pediatría, probablemente subdiagnosticada y potencialmente grave, descrita como causa de ictus en la infancia.Objetivo: Describir la presentación clínica, factores de riesgo, tratamiento y evolución de pacientes pediátricos con TSV.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes ingresados en un hospital de referencia, con diagnóstico de TSV, con edad comprendida entre un mes y diecisiete años, desde enero de 2011 hasta diciembre de 2019. Se revisaron los siguientes datos: edad al diagnóstico, sexo, signos y síntomas de presentación, mecanismos predisponentes, estudio de trombofilias, tratamiento y duración de este, protocolo de seguimiento, secuelas a largo plazo y mortalidad. Se dividió la muestra en dos grupos de edad por sus diferencias en cuanto a la presentación clínica: niños pequeños entre 1 mes y 5 años, y niños mayores y adolescentes entre 6 y 17 años.Resultados: 17 pacientes fueron diagnosticados de TSV, 45% mujeres, con mediana de edad de 4,5 años. Los síntomas más frecuentes en niños mayores (6-17 años) fueron cefalea (80%) y diplopía (60%). En menores de 5 años la presentación clínica más frecuente fue ataxia cerebelosa (42%), asintomáticos (34%) y cefalea (25%). En un 23,5% del total la TSV fue un hallazgo casual en la neuroimagen. 13 pacientes presentaron un antecedente destacable: 53% una otitis media complicada con mastoiditis, un 6% un traumatismo craneoencefálico grave, un 6% resección de una lesión ocupante de espacio cerebral. En el 23% idiopáticos. En un 23% existían factores protrombóticos. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue heparina de bajo peso molecular. Durante el seguimiento a corto plazo el 11,8% presentaron déficits neurológicos autolimitados. Un paciente presentó paresia del sexto par craneal a largo plazo. No hubo fallecimientos ni recurrencias del episodio en nuestra serie.Conclusiones: La TSV es una entidad infrecuente y se suele manifestar con signos y síntomas de hipertensión intracraneal. Se trata de una enfermedad potencialmente grave y un diagnóstico y tratamiento precoz puede contribuir a minimizar las secuelas a largo plazo.