Los tumores y pseudotumores ungueales representan un desafío diagnóstico, principalmente dado la compleja anatomía de la uña y la apariencia clínica similar de estas lesiones. La exostosis subungueal es una entidad de baja frecuencia que debe considerarse en el diagnóstico de las masas subungueales. No es un tumor verdadero, sino crecimiento anormal de hueso o una calcificación de tejido cartilaginoso. En el siguiente artículo se comunica el caso de una exostosis subungueal y realizamos una breve discusión, enfatizando los diagnósticos diferenciales, principalmente el melanoma subungueal, que debe sospecharse siempre y derivarse en forma precoz.