La Urticaria Pigmentosa es el tipo más frecuente de mastocitosis cutáneas de inicio en la edad pediátrica, representando el 75% de los casos. Se presenta con máculas y/o pápulas de color amarillo a café-rojizo, usualmente con signo de Darier positivo y prurito. El 88% presenta compromiso de tronco. En este artículo compartimos el caso de una Urticaria Pigmentosa con presentación atípica: predominio de cara y sin compromiso de tronco.  Posteriormente realizamos una revisión de las mastocitosis cutáneas pediátricas.