Se presenta el caso de una mujer de 51 años que consulta por disminución de agudeza visual, escotoma central en ojo izquierdo y edema de papila bilateral. Se encuentran signos compatibles con paquimeningitis en la resonancia nuclear magnética. También presenta aumento de presión de apertura en la punción lumbar. En el estudio de laboratorio se observa un aumento en los niveles plasmáticos de IgG4, lo cual llevó al diagóstico de paquimeningitis relacionada con IgG4. La paciente fue tratada con corticoides y azatioprina, con excelente evolución posterior al normalizar agudeza visual y campos visuales. En este artí­culo se describen tres elementos importantes a considerar en estos pacientes: pérdida de visión, edema de discos ópticos y cambios en campo visual.