Introducción Existe un porcentaje de pacientes con epilepsia que son refractarios al tratamiento con fármacos anticonvulsivantes. Este cuadro se denomina como epilepsia refractaria (ER), y en ese escenario clínico la dieta cetogénica (DC) ha probado ser una alternativa efectiva. Existen diferentes versiones de la DC y ciertos componentes de esta que han mostrado ser más efectivos que otros. Por otra parte, diferentes autores han propuesto hipótesis de cómo la DC podrí­a actuar a nivel molecular y celular para controlar estos episodios de convulsión. En la siguiente revisión profundizaremos en los conceptos generales de la DC y las hipótesis más investigadas. Método y resultados Se realizó una búsqueda avanzada en PubMed considerando los términos «refractory», «epilepsy», «ketogenic», «diet», incluidos en el tí­tulo y el resumen. La búsqueda se centró en artí­culos originales disponibles en inglés, con énfasis en los útiles para comprender los conceptos generales de la DC, los componentes que podrí­an jugar un rol relevante al momento de controlar la ER y cuáles serí­an sus mecanismos de acción. Se seleccionaron 17 artí­culos de los cuales se rescataron los principales mecanismos asociados a la dieta cetogénica. Conclusiones La DC ha probado ser efectiva en el tratamiento de la ER, sin embargo, hay pacientes que no la toleran adecuadamente. Existen ciertos compuestos asociados la DC que han probado ser más efectivos que otro como es el caso de los triglicéridos de cadena mediana (TCM). Finalmente se han investigado numerosas hipótesis en relación al mecanismo de acción de la DC, donde destacan las hipótesis de los cuerpos cetónicos, la adenosina y la del cortocircuito GABA.