Introducción: Los tumores del apéndice cecal constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con evolución y pronóstico variables; representan una pequeña parte de todas las neoplasias gastrointestinales y de las apendicetomías. Objetivo: Realizar la comunicación de la presentación de tumores infrecuentes del apéndice cecal y revisar la literatura con énfasis la importancia del diagnóstico histopatológico. Presentación de caso: Durante la necropsia del paciente  HC: 199584 se realizó el diagnóstico histopatológico de un tumor carcinoide y mucocele apendicular y en la pieza quirúrgica del paciente HC: 223360 correspondiente a una apendicectomía se realizó el diagnóstico de adenoma tubulo-velloso, dadas que estas lesiones son poco frecuente se decide su comunicación y la revisión del tema en la literaturaen idioma inglés y español a través de las bases de datos MEDLINE/PubMed, ELSEVIER, SciELO, EBSCO, Hinari y Búsqueda Avanzada en Google Schcolar, encontrándose un total de 29 publicaciones entre 1990 a 2019. Conclusiones: El diagnóstico de tumores del apéndice cecal se realiza en forma incidental en el estudio anatomopatológico después de una apendicectomía por apendicitis aguda, es por ello que siempre se debe realizar el estudio histológico de la pieza quirúrgica, no solo para confirmar o negar el diagnostico que motivo la apendicetomía sino para descartar la presencia de lesiones neoplásicas benignas o malignas.