Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) is the most common form of functional single-ventricle heart disease. Despite improvements in medical and surgical care, morbidity and mortality remain high, especially around the first surgical stage.Objective: To describe the clinical characteristics of newborns with HLHS, seen at a perinatal referral center.Patients and Method: Retrospective descriptive study of all newborns with pre and/or postnatal diagnosis of HLHS between 2014 and 2019 in the Complejo Asistencial Dr. Sótero del Rio. Medical records were reviewed collecting demographic and perinatal variables, clinical evolution, mortality associated with the first surgery, and survival at one year.Results: Nineteen patients were included. Most were term newborns and 13/19 were female. All had a prenatal diagnosis. Five patients had associated extracardiac anomalies. 16/19 required vasoactive drugs and 17/19 used invasive mechanical ventilation. Seven patients received enteral feeding, without episodes of enterocolitis. The median age at transfer for surgery was 8 days. Thirteen patients underwent the Norwood procedure, with 31% of mortality, and 47% of survival at one year.Conclusions: Neonatal management of patients with HLHS is complex and the multidisciplinary approach is fundamental. Mortality around the first surgical stage of our cohort is greater than the international reports which could be influenced by the absence of fetal therapy and the higher incidence of extracardiac malformations.El Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (SCIH) es la forma más común de ventrículo único. A pesar de los avances médico-quirúrgicos, la morbimortalidad se mantiene elevada, especialmente alrededor de la primera cirugía en el período neonatal.Objetivo: Describir las características clínicas de recién nacidos con SCIH, atendidos en un Centro de Derivación perinatal.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo descriptivo de todos los recién nacidos con diagnóstico pre y/o postnatal de SCIH entre 2014-2019 en el Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Se revisaron los registros médicos recolectando las variables demográficas, perinatales, evolución clínica, letalidad asociada a la primera cirugía y sobrevida al año.Resultados: Se incluyeron 19 pacientes. La mayoría fueron recién nacidos de término y 13/19 de sexo femenino. Todos tenían diagnóstico prenatal de SCIH. Cinco pacientes presentaron malformaciones extracardiacas. De los 19 pacientes, 16 requirieron apoyo vasoactivo y 17 conexión a ventilación mecánica invasiva. Siete recibieron estímulo enteral, sin episodios de enterocolitis. La mediana de edad del traslado al centro cardioquirúrgico fue a los 8 días. Trece pacientes fueron sometidos a la cirugía de Norwood-Sano, con una letalidad de un 31% y una sobreviva al año de vida de 47%.Conclusiones: El manejo neonatal de pacientes con SCIH es complejo y el enfrentamiento intensivo y multidisciplinario es fundamental. La letalidad alrededor de la primera etapa quirúrgica de nuestra cohorte es mayor que los reportes internacionales y podrían estar influyendo la ausencia de terapia fetal y la mayor incidencia de malformaciones extracardiacas.