Cystic nephroma in pediatrics
Nefroma quístico en pediatría
Author
de Souza, Leonardo M. F.
Turíbio, Débora D. C. de Q.
de Souza, Jeovana P. F.
Oliveira, Raiane S.
Lopes, Isadora C.
Dantas, Ana K. da C.
Cruz, Thais M.
de Azevedo, Fabio M.
Full text
http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/262210.32641/andespediatr.v92i5.2622
Abstract
Abstract Cystic nephroma is a rare benign renal tumor of uncertain etiology. In children, it can manifest as a palpable abdominal mass, hematuria, and recurrent urinary infections. Imaging tests such as ultrasound and computed tomography assist in the diagnosis, but confirmation is made through anatomopathological study. Treatment is surgical and may be partial or total nephrectomy, with a good prognosis.Objective: To report a rare case of pediatric cystic nephroma, its clinical manifestations, radiological and histopathological aspects, as well as the treatment used and its evolution.Clinical Case: Pre-school, male, with a history of recurrent urinary infections in the first year of life. At 2 years and 8 months, he presented nodulation in the right hypochondrium with local pain on palpation, associated with urinary disorders and hematuria. An ultrasonography showing enlarged right kidney due to multiseptated cystic formation. Computed tomography showing multiloculated cystic expansive formation in the right kidney. At 2 years and 10 months, he underwent partial right nephrectomy for excision and anatomopathological study, which was compatible with Cystic Nephroma. He evolved with regression of hematuria and recurrent episodes of urinary infections, maintaining renal function preserved. Currently, at 4 years and 6 months, asymptomatic.Conclusions: Cystic nephroma is a rare entity, generally with a good prognosis. The association of clinical findings, radiological images, and anatomopathological study are fundamental for the establishment of diagnosis and a better definition of therapeutic conduct. El nefroma quístico es un tumor renal benigno raro, de etiología incierta. En niños puede manifestarse como una masa abdominal palpable, hematuria e infecciones urinarias recurrentes. Exámenes de imagen como ultrasonografía y tomografía computadorizada ayudan en el diagnóstico, sin embargo, la confirmación se realiza mediante el estudio anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pudiendo ser nefrectomía parcial o total, con buen diagnóstico.Objetivo: Describir un caso raro de nefroma quístico pediátrico, sus manifestaciones clínicas, aspectos radiológicos e histopatológicos, así como tratamiento y su evolución.Caso Clínico: Preescolar, sexo masculino, con historia clínica de infecciones urinarias de repetición en el primer año de vida. A los 2 años y 8 meses, presentó nodulación en hipocondrio derecho con dolor local a la palpación, asociado a molestias disúricas y hematuria. La ecografía mostró un riñón derecho aumentado de volumen por formación quística multiseptada. La tomografía computadorizada demostró formación expansiva quística multioculada en el riñón derecho. A los 2 años y 10 meses, realizó nefrectomía parcial derecha para exéresis y estudio anatomopatológico, compatible con nefroma quístico. Evolucionó con regresión de la hematuria y de los episodios recurrentes de infecciones urinarias, manteniendo función renal preservada. Actualmente, con 4 años y 6 meses, asintomático.Conclusiones: El nefroma quístico es una entidad rara, en general de buen pronóstico. La asociación de hallazgos clínicos, imágenes radiológicas y estudio anatomopatológico son fundamentales para el establecimiento diagnóstico y mejor definición de la conducta terapéutica.