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Dilated cardiomyopathy in children

Miocardiopatía dilatada en el niño

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorUrcelay, Gonzalo
dc.date2020-12-16
dc.date.accessioned2022-05-09T15:02:32Z
dc.date.available2022-05-09T15:02:32Z
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2851
dc.identifier10.32641/andespediatr.v91i6.2851
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/182251
dc.descriptionPediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual incidence of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and response to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientific evidence in children. Heart transplant is the therapy of choice in patients with end-stage disease, with excellent short- and medium-term survival. A significant proportion of patients may require stabilization on the waiting list, including the use of mechanical circulatory support as a bridge to transplantation. The purpose of this revision is to update the available information on etiology, physiopathological mechanisms, prognostic factors, and management of DCM in children.en-US
dc.descriptionLas miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenotipo cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información disponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2851/3071
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2851/3329
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2851/8352
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2851/8353
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/2851/8364
dc.rightsCopyright (c) 2020 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 91, Núm. 6 (2020): Noviembre - Diciembre; 860-866en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 91, Núm. 6 (2020): Noviembre - Diciembre; 860-866es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectHeart Diseases; Dilated Cardiomyopathy; Heart Transplantation; Heart Failure; Cardiology; Cardiomyopathiesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectMiocardiopatías; Miocardiopatía Dilatada; Trasplante Cardíaco; Insuficiencia Cardiaca; Cardiologíaes-ES
dc.titleDilated cardiomyopathy in childrenen-US
dc.titleMiocardiopatía dilatada en el niñoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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