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Pediatric ANCA-associated vasculitis, a case series

Vasculitis asociadas a ANCA en pediatría, serie de casos clínicos

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorCid, Barbara Javiera
dc.creatorFeuerhake, Teo
dc.creatorMéndez, Gonzalo P.
dc.creatorTalesnik, Eduardo
dc.creatorBorzutzky, Arturo
dc.date2021-12-28
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3709
dc.identifier10.32641/andespediatr.v92i6.3709
dc.descriptionANCA-associated vasculitis (AAV) is an infrequent disease in childhood. International literature about pediatric vasculitis is scarce, and it mainly refers to other systemic vasculitides with a higher incidence in childhood, such as IgA vasculitis and Kawasaki disease.Objective: To describe the clinical and laboratory characteristics of a series of pediatric cases with AAV.Patients and Method: Retrospective, descriptive study of patients with diagnosis of AAV treated at a tertiary health center from Santiago, Chile, between 2000 and 2020. Electronic medical records were reviewed collecting epidemiological, laboratory, images, and biopsies data.Results: There were five cases of pediatric patients with AAV, with varying degrees of severity, and the age range at the onset was 5.5 to 13.5 years. We observed frequent renal involvement in microscopic polyangiitis (MPA) and eye involvement due to orbital pseudotumor in patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA), an infrequent manifestation in the international pediatric literature. Patients were treated according to recommendations extrapolated from clinical trials in adult populations, showing excellent clinical response to induction therapy with systemic corticosteroids and cyclophosphamide or rituximab. During maintenance therapy, most of the patients were stable on rituximab, azathioprine, or methotrexate. No patient developed organ damage and all cases achieved discontinuation of the corticosteroid therapy.Conclusion: This report describes the clinical characteristics of AAV in a series of pediatric patients. In this series, renal involvement was common in MPA and eye involvement due to orbital pseudotumor in GPA. The clinical response with treatment according to recommendations extrapolated from the adult population was favorable.en-US
dc.descriptionLas vasculitis asociadas a ANCA (AAV) son enfermedades infrecuentes en la edad pediátrica. La literatura internacional en pediatría es escasa y la mayoría de las publicaciones se refieren a otras vasculitis de mayor incidencia en la infancia, como la vasculitis IgA y enfermedad de Kawasaki.Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico de AAV.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes con diagnóstico de AAV atendidos en un centro terciario de salud en Santiago, Chile, entre los años 2000 y 2020. Se revisaron fichas electrónicas recolectando datos epidemiológicos, de laboratorio, imágenes y biopsias.Resultados: Se presentan cinco pacientes pediátricos con AAV de severidad variable, rango de edad al debut 5,5 a 13,5 años. Destaca una frecuencia elevada de compromiso renal en casos de poliangeítis microscópica (MPA) y el compromiso orbitario de tipo pseudotumor inflamatorio en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA); manifestación poco frecuente en series pediátricas internacionales. Los pacientes fueron tratados según recomendaciones extrapoladas de ensayos clínicos en población adulta con respuesta clínica satisfactoria; en su mayoría con corticoides sistémicos y ciclofosfamida o rituximab en etapa de inducción. Durante la mantención, la mayoría de pacientes se mantuvo estable con rituximab, azatioprina o metotrexato. Ningún paciente evolucionó con secuelas en órganos afectados y todos lograron suspender la terapia corticoidal.Conclusión: El presente reporte describe las características clínicas de una serie de pacientes pediátricos con AAV. En esta serie, la afectación renal fue frecuente en MPA y la afectación ocular por pseudotumor inflamatorio en GPA. La respuesta clínica con tratamiento según recomendaciones extrapoladas de población adulta fue favorable.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3709/3589
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3709/3841
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3709/10984
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3709/10989
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3709/11070
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3709/11071
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3709/11072
dc.rightsCopyright (c) 2021 Andes Pediatricaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 6 (2021): Noviembre - Diciembre; 904-910en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 92, Núm. 6 (2021): Noviembre - Diciembre; 904-910es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectVasculitis; Granulomatosis with Polyangiitis; Microscopic Polyangiitis; ANCA; Rheumatologyen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectVasculitis; Granulomatosis con Poliangeítis; Poliangeítis Microscópica; ANCA; Reumatologíaes-ES
dc.titlePediatric ANCA-associated vasculitis, a case seriesen-US
dc.titleVasculitis asociadas a ANCA en pediatría, serie de casos clínicoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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