Introduction. Cystic Fibrosis is the most frequent hereditary disease in whites, with a reduced prognosis. Its incidence varies by ethnicity. In Chile, the estimated incidence is 1/10,000 inha¬bitants and national evidence regarding the magnitude and characterization of deaths is scarce. The aim of this study es to describe the evolution of cystic fibrosis mortality in Chile during 1997-2017. Materials and Methods. Retrospective descriptive study on the mortality trend due to cystic fibrosis in Chile. From secondary databases of the country’s mortality statistics system, the cohort of deceased due to cystic fibrosis, as registered in the death certificate was analyzed. Crude and adjusted mortality rates were calculated for all observed years. An analysis was performed for deaths in persons younger 40 years; according to the variables of sex, age and region. The annual percentage change was estimated using the Joinpoint-Regression program. Results. 198 deaths were registered (49% women). For those younger than 40 years at the time of death, the mean and median age of death increased progressively, from mean 8.5 and median 6 years in 1997 to 2001 to a mean of 19.6 and median of 20 years in 2013-2017 (p-value <0.05). The mortality rate in under 1 year of ages presented a decreasing trend with an annual percentage change of -32.5%. The Atacama region presented a risk of death 6.12 times higher than the country’s average. Discussion. In Chile, the age of death due to cystic fibrosis has progressively increased and mortality in <1 year has decreased in recent years.Introducción. La Fibrosis Quística es la enfermedad hereditaria con pronóstico reducido más frecuente en raza blanca. Su incidencia varía según etnias. En Chile, la incidencia estimada es de 1/10.000 habitantes y la evidencia nacional acerca de la magnitud y caracterización de defunciones es escasa. El objetivo de este estudio es determinar la evolución de mortalidad por fibrosis quística en Chile durante 1997-2017. Materiales y Métodos. Estudio descriptivo retrospectivo sobre la tendencia de mortalidad por fibrosis quística en Chile. A partir de bases de datos secundarias del sistema de estadísticas de mortalidad del país, se analizó la cohorte de fallecidos registrado en el certificado de defunción como fibrosis quística. Se calcularon tasas de mortalidad crudas y ajustadas para todos los años observados. Se realizó un análisis para las defunciones en menores 40 años; según las variables sexo, edad y región. Se estimó el cambio porcentual anual utilizando el programa Joinpoint-Regression. Resultados. Se registraron 198 defunciones (49% mujeres). La edad media y mediana de defunción aumentaron progresivamente, desde 1997-2001 con media 8,5 y mediana 6 años a 2013-2017 con media 19,6 y mediana 20 años (p-valor<0,05). La tasa de mortalidad en los menores de 1 año presentó una tendencia decreciente con un cambio porcentual anual de - 32,5%, estadísticamente significativo. La región de Atacama presentó un riesgo de muerte 6,12 veces mayor que el promedio del país. Discusión. En Chile, la edad de defunción por fibrosis quística ha aumentado progresivamente y la mortalidad en los <1 año ha disminuido a lo largo de los últimos años.