dc.creator | Bravo L.,Mireya | |
dc.creator | Rodríguez Z.,Natalie | |
dc.date | 2000-05-01 | |
dc.date.accessioned | 2022-08-29T19:34:29Z | |
dc.date.available | 2022-08-29T19:34:29Z | |
dc.identifier | http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062000000300003 | |
dc.identifier.uri | https://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/206185 | |
dc.description | La anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor. Analizamos retrospectivamente las características clínicas y de laboratorio en 20 pacientes controlados en un período de 30 años. Encontramos que en el 85% de los casos el diagnóstico se planteó antes del año de edad y la mayoría eran de sexo femenino. En 45% existía el antecedente de bajo peso de nacimiento. El principal hallazgo al examen físico, además de la palidez, fue la talla baja y no se encontraron otras malformaciones asociadas en la mayoría de los pacientes. El 100% presentaba valores de hemoglobina por debajo de los valores normales para su edad, con macrocitosis y reticulocitopenia, sin compromiso del resto de las series hematológicas. La respuesta adecuada a corticoides se observó en 85%. De los 3 pacientes refractarios, 2 fallecieron y 1 sobrevive con dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y hemosiderosis secundaria, ya que no fue posible efectuar trasplante de médula ósea por falta de donante. El trasplante debe ser considerado precozmente como alternativa terapéutica en el grupo no respondedor a corticoides, si existe donante compatible, ya que otros tratamientos son poco exitosos | |
dc.format | text/html | |
dc.language | es | |
dc.publisher | Sociedad Chilena de Pediatría | |
dc.relation | 10.4067/S0370-41062000000300003 | |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
dc.source | Revista chilena de pediatría v.71 n.3 2000 | |
dc.subject | anemia | |
dc.subject | anemia de Diamond-Blackfan | |
dc.subject | corticoides | |
dc.subject | trasplante de médula ósea | |
dc.title | Anemia de Diamond-Blackfan: Experiencia clínica en 20 pacientes (1968-1998) | |