Objetivo: Presentar el caso de una paciente mujer adulta joven con poliposis múltiple asociado a cáncer colorrectal, evaluando su manejo quirúrgico oncológicoMaterial y método: Datos e imágenes recopilados de la historia clínica del Hospital de Alta Complejidad Virgen de la Puerta (HACVP) EsSalud – La LibertadResultado: Mujer de 33 años que debuta con dolor abdominal en hemiabdomen izquierdo más deposiciones con sangre. El hallazgo colonoscópico encuentra múltiples pólipos elevados, planos y sésiles en todo el colon, recto y ano compatible con displasias de alto y bajo grado, y a nivel de colon izquierdo se halla lesión exofítica, estenosante cuyo resultado fue adenocarcinoma infiltrante moderadamente diferenciado. Por el gran riesgo de malignidad en todo el intestino grueso incluyendo canal anal, se le realiza proctocolectomía total laparoscópica más ileostomía terminal.Discusión: La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es un síndrome cuyo abordaje quirúrgico va desde una colectomía total con anastomosis ileorrectal, proctocolectomía con ileostomía terminal y proctocolectomía total con Pouch y anastomosis ileoanal.Conclusión: Individualizar el caso, sobre la mejor opción quirúrgica a adoptar para un adecuado manejo oncológico.