Perinatal outcome and five-year survival in children with prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome
Evolución perinatal y sobrevida a cinco años en niños con diagnóstico prenatal de síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo
Author
Cisternas O., Daniela
Terra V., Rodrigo
Aguilera P., Susana
Enríquez G., Gabriela
Rodriguez A., Juan Guillermo
Full text
http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/411410.32641/andespediatr.v94i2.4114
Abstract
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a congenital heart disease of low prevalence and high lethality. Objective: to determine the perinatal outcome and survival at one and five years of fetuses with a prenatal diagnosis of HLHS. Patients and Method: Prospective cohort study of all the fetuses with HLHS from the Perinatal Reference Center (CERPO) born between January 2008 and December 2017. Demographic and clinical perinatal data were obtained from the CERPO database. At one and five years of age, a telephone survey was conducted to determine the surgical treatment and survival. Results: 1,573 patients were admitted to the CERPO, 899 with congenital heart diseases (CHD), confirming the prenatal diagnosis of HLHS in 7% (110/1,573). The mean gestational age at diagnosis and the median at admission were 26+3 and 32+3 weeks, respectively. 89% were born alive, 90% at term, and 57% delivered by cesarean section. The median birth weight was 3,128 grams. 89% survive the prenatal period, 50% the early neonatal period, 33% the late neonatal period, 19% the first year, and 17% at 5 years. Conclusions: In this center, the one-year and five-year survival of fetuses with prenatal diagnosis of HLHS was 19% and 17%, respectively. It is important for prenatal counseling to consider publications based on local casuistry, that include patients with prenatal and postnatal diagnoses and those who underwent surgery, in order to provide more precise information to parents. El síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo (SHVI) es una cardiopatía congénita de baja prevalencia y alta letalidad. Objetivo: determinar la evolución perinatal y sobrevida al año y cinco años de fetos con diagnóstico prenatal de SHVI. Pacientes y Método: Estudio de cohorte prospectivo de todos los fetos con SHVI ingresados al Centro de Referencia Perinatal (CERPO) nacidos entre enero 2008 y diciembre 2017. Se obtuvieron datos demográficos y clínicos perinatales de la base de datos de CERPO. Al año y quinto año de edad, se realizó encuesta telefónica para conocer el tratamiento quirúrgico y sobrevida. Resultados: Se ingresaron 1.573 pacientes a CERPO, 899 con cardiopatías congénitas, confirmándose diagnóstico prenatal de SHVI en 7% (110/1.573). El promedio de edad gestacional al diagnóstico y la mediana al ingreso fue 26+3 y de 32+3 semanas respectivamente. 89% nacieron vivos, 90% a término y 57% por cesárea. La mediana de peso al nacer fue 3.128 gramos. 89% sobrevivió al periodo prenatal, 50% al periodo neonatal precoz, 33% al periodo neonatal tardío, 19% el primer año y 17% a los 5 años. Conclusiones: En este centro, la sobrevida al año y cinco años de fetos con diagnóstico prenatal de SHVI fue 19% y 17% respectivamente. Es importante que la consejería prenatal considere publicaciones basadas en casuísticas locales, con diagnóstico prenatal, postnatal y de aquellos que alcanzan la cirugía, para entregar información más precisa a los padres.