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Lupus eritematoso neonatal, caso clínico

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorMontané, Catalina
dc.creatorHojman, Lía
dc.creatorHasbún Zegpi, Trinidad
dc.date2023-04-11
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3889
dc.identifier10.32641/andespediatr.v94i2.3889
dc.descriptionNeonatal lupus erythematosus (NLE) is a very rare autoimmune disease, occurring in neonates born to mothers who present auto-antibodies to cytoplasmic antigens of Sjögren’s syndrome. In most cases, the clinical course is benign toward spontaneous resolution, but there is a group of patients who develop severe involvement of the cardiac conduction system, therefore, early detection is critical. Objective: To describe a clinical case of neonatal lupus erythematosus emphasizing the importance of timely diagnosis in the patient and the mother. Clinical Case: A 33-year-old woman, with a history of hypertension, came to the dermatology department for her 15-day-old male neonate who presented a recent onset of round, erythematous, raised-edged, and non-scaling plaques consistent with NLE. Cardiac conduction involvement was ruled out. Newborn’s laboratory tests showed moderate neutropenia, mild increase of transaminases, and positive anti-Ro and anti-La antibodies. On directed anamnesis, the mother reported a personal history of symptoms consistent with connective tissue disease, such as fatigue, alopecia, and xerophthalmia. Antinuclear antibodies from the mother showed titers of 1/1280 in a speckled pattern, positive anti-double-stranded DNA antibodies, and anti-Ro and Anti-La antibodies. Schirmer Test was consistent with dry eye, therefore, Systemic Lupus Erythematosus associated with Sjögren’s Syndrome was diagnosed. The infant was followed up for 5 months with remission of cutaneous manifestations and normalization of laboratory tests. Conclusion: Although cutaneous manifestations of NLE are benign and transient in the newborn, these can be associated with other life-threatening manifestations that require an active search and prompt management by the medical team. A 25% of mothers of newborns with NLE are asymptomatic or unaware of their SLE diagnosis before delivery, so timely diagnosis of NLE leads to the diagnosis of asymptomatic mothers, improving their follow-up and treatment.en-US
dc.descriptionEl lupus eritematoso neonatal (LEN) es una patología autoinmune muy infrecuente, que ocurre en neonatos de madres que presentan auto-anticuerpos para antígenos citoplasmáticos del Síndrome de Sjögren. En la mayoría de los casos, la evolución es benigna hacia la resolución espontánea, pero existe un grupo de pacientes que desarrollan compromiso severo del tejido de conducción miocárdico, por lo que su detección oportuna es fundamental. Objetivo: Describir un caso clínico característico de lupus eritematoso neonatal y destacar la importancia del diagnóstico oportuno en madre y neonato. Caso Clínico: Mujer de 33 años, con antecedente de hipertensión arterial, consulta en dermatología por su neonato de 15 días de vida de sexo masculino, quien presenta aparición reciente de placas redondeadas, eritematosas, de bordes solevantados, no descamativas, compatibles con LEN. Se descartó compromiso de conducción miocárdica. En los exámenes del neonato destacaba neutropenia moderada, elevación leve de transaminasas y anticuerpos antiRo y antiLa positivos. En interrogación dirigida, la madre refiere historia personal de síntomas compatibles con enfermedades del tejido conectivo, tales como fatiga, alopecia y xeroftalmia. Se solicitan anticuerpos antinucleares a la madre, quien presenta título de 1/1280 con patrón moteado, anticuerpos anti Ro y La y anticuerpos anti-DNA doble hebra positivos, y Test de Schirmer compatible con ojo seco, por lo que se diagnostica Lupus Eritematoso Sistémico con Síndrome de Sjögren asociado. Se realiza seguimiento al lactante por 5 meses con remisión de los signos cutáneos y normalización de los exámenes de laboratorio. Conclusiones: Si bien, las manifestaciones cutáneas de LEN son transitorias y benignas en el neonato, estas pueden ir acompañadas de complicaciones de riesgo vital que requieren una búsqueda activa y un manejo oportuno por el equipo médico. Un 25% de las madres de hijos con LEN son asintomáticas, o desconocen su diagnóstico de LES previo al parto, por lo que el diagnóstico oportuno de LEN en un neonato permite diagnosticar a las madres asintomáticas, optimizando su seguimiento y manejo.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3889/4419
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3889/4521
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dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3889/16184
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3889/16185
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3889/16186
dc.rightsCopyright (c) 2023 Andes Pediatricaes-ES
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 94, Núm. 2 (2023): Marzo - Abril; 240-245en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 94, Núm. 2 (2023): Marzo - Abril; 240-245es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectNeonatal Lupus Erythematosus; Newborn; Sjögren’s syndrome; Connective Tissue Diseaseen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectLupus Eritematoso Neonatal; Neonato; Síndrome de Sjögren; Enfermedades del Tejido Conectivoes-ES
dc.titleNeonatal lupus erythematosus, a clinical caseen-US
dc.titleLupus eritematoso neonatal, caso clínicoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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