Objetivo: Comunicar el primer caso de hepatoblastoma adulto en Uruguay. Actualmente existen 69 casos reportados en la literatura internacional.Métodos: Revisión de historia clínica de paciente de 33 años, sexo femenino. Operada en 2017 con diagnóstico de tumor estromal gástrico. En la exploración se constató tumoración hepática en lóbulo izquierdo que se biopsia. Resultado: neoplasia maligna de estirpe epitelial- carcinoma- diferenciación neuroendócrina.Pobre respuesta a tratamiento neoadyuvante. PET/CT evidenció ausencia de captación con DOTATATE asociado a actividad metabólica con FDG que sugiere TNE poco diferenciado.Se realiza segmentectomía II - III, colecistectomía y esplenectomía  por implante en superficie esplénica.Anatomía patológica: hepatoblastoma subtipo epitelial. Bazo sin infiltración. Bordes de resección hepática libres de tumor.Resultados: Buena evolución postoperatoria. Al momento del reporte la paciente tiene una sobrevida de 47 meses bajo quimioterapia.Conclusiones: El hepatoblastoma en el adulto se caracteriza por una evolución agresiva y de mal pronóstico. Su diagnóstico es exclusivamente histológico. La única terapia pretendidamente curativa es la resección completa como lo fue en nuestra paciente. La sobrevida en menores de 45 años con tratamiento quirúrgico es de 12 meses.