La hamartomatosis biliar múltiple o enfermedad de Von Meyenburg es una lesión hepática benigna poco frecuente .Consiste en la deformación y desorganización de los conductos biliares debido a un defecto en la involución de placas ductales embrionarias.Generalmente los pacientes son asintomáticos y el diagnóstico es incidental. Se debe tener en cuenta diagnósticos diferenciales tales como carcinoma hepatocelular difuso, metástasis hepáticas múltiples y quistes hepáticos múltiples  Presentamos el caso de una paciente de 35 años monorrena congénita que consulta por dolor abdominal inespecífico. La ecografía abdominal informa múltiples lesiones hepáticas que no logra clasificar. Se realiza resonancia magnética en la cual se observan incontables lesiones hiperintensas en T2 subcentimétricas. En la secuencia colangiográfica, no se observa comunicación con los ductos biliares conformando la clásica imagen en cielo estrellado  Dadas las características clínico-imagenológicas se realiza diagnóstico de hamartomatosis biliar múltiple. La paciente permanece clínicamente asintomática con hepatograma normal por lo que se decide seguimiento clínico imagenológico anual.