Introducción: La baja incidencia del leiomiosarcoma de la vena cava inferior dificulta tanto la estandarización del diagnóstico como el tratamiento.Objetivo: Presentar el manejo realizado en nuestro centro de un paciente que desarrolló un leiomiosarcoma de vena cava inferior, una patología de baja incidencia y que las posibilidades de realizar un rescate quirúrgico son muy bajas.Resultados: Se presenta el caso de un paciente de 54 años con una tumoración sólida en porción infrarrenal y yuxtarrenal de vena cava inferior de 71x76x117 mm compatible con leiomiosarcoma de vena cava, con infiltración de uréter derecho que ocasiona uropatía obstructiva derecha grado I-II sin alteración de la función renal; que fue resecada y reconstruida mediante prótesis sin complicaciones.Discusión: Se discute la fisiopatología, el diagnóstico y manejo en relación con el caso presentado.Conclusión: la baja incidencia de estos tumores dificulta tanto la estandarización del diagnóstico como del tratamiento, aunque la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección.