Omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects (OEIS) complex is a rare entity that presents abdominal wall defects, entails high morbidity and mortality, and requires multidisciplinary management. Objective: To describe a case with an unusual association between OEIS complex and diaphragmatic hernia and to discuss its pathogenesis and possible association with other midline malformations. Clinical Case: A preterm female newborn of 33 weeks of gestational age, with prenatal diagnosis of giant omphalocele that, at birth, presented intact amnion coverture containing the entire liver and some bowel loops, open bladder exstrophy and exposed urethral orifices; uterus didelphys, no palpable gonads, and concurrent imaging findings of pelvic soft tissue extrusion, left diaphragmatic hernia (Bochdalek), multiple bone defects, myelomeningocele, and myelocystocele. With these findings, OEIS complex with simultaneous presentation of Cantrell pentalogy or 1p36 deletion syndrome was suggested; in a genetic study chromosomopathies were ruled out but, a more specific study could not be performed. Colostomy, cloacal closure, and midline bladder plate closure were performed, with adequate postoperative evolution. Given respiratory stability, surgical correction of the diaphragmatic hernia was delayed. After a long hospitalization, she was discharged and died due to intercurrent acute respiratory pathology. Conclusion: OEIS complex is a low prevalence entity and, within its clinical associations, diaphragmatic hernia is rare, which could correspond to an unusual form of the complex due to a simultaneous presentation of Cantrell pentalogy and 1p36 deletion syndrome. Despite being a sporadic malformation, it is important to know its characteristics and variations in order to perform an comprehensive multidisciplinary approach.El complejo OEIS (onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y defectos espinales) forma parte de los defectos de pared abdominal. Es una entidad infrecuente, que conlleva alta morbimortalidad y requiere de manejo multidisciplinario. Objetivo: Reportar un caso de asociación poco frecuente entre el complejo OEIS y hernia diafragmática; discutir su patogénesis y posible asociación con otras malformaciones de línea media. Caso Clínico: Neonato pretérmino, con diagnóstico antenatal de onfalocele. Al nacer destacó onfalocele gigante con amnios íntegro que contenía todo el hígado y asas, extrofia vesical con vejiga abierta y orificios uretrales expuestos, útero didelfo, epispadias, no se palparon gónadas, mediante imágenes se logró evidenciar extrusión de los tejidos blandos de pelvis, hernia diafragmática izquierda (Bochdalek), malformaciones óseas, mielomeningocele y mielocistocele. Con dichos hallazgos, se planteó complejo OEIS con presentación simultánea de pentalogía Cantrell o deleción 1p36, en el estudio genético se descartaron cromosomopatías, pero no se pudo completar estudio más específico. Se realizó colostomía, cierre de cloaca y afrontamiento a línea media de placa vesical, con adecuada evolución postoperatoria. Dada estabilidad respiratoria, se difirió corrección quirúrgica de hernia diafragmática. Se dio de alta después de una larga hospitalización, falleciendo por patología respiratoria aguda intercurrente. Conclusiones: Dentro de las asociaciones clínicas del complejo OEIS la hernia diafragmática es infrecuente, lo que podría corresponder a una forma inusual del complejo, debido a presentación simultánea con pentalogía Cantrell o deleción 1p36. A pesar de ser una malformación de presentación esporádica, es importante tener conocimien- to de sus características y variantes.