Objective: Sebaceous carcinoma (SC) is an infrequent neoplasm, without national reports nor management guidelines in Chile. National Cancer Institute (NCI) is a reference center for this kind of disease. The aim of this research is to describe the experience and treatment of the sebaceous carcinoma in our center.Methods: A retrospective, descriptive review of clinical records was performed, between March 2016 and March 2022 at the INC, in which the definitive biopsy was confirmatory of CS.Results: A total of 10 patients were enrolled; 6 male (60%) and 4 women. The mean age was 62.9 years ± 18.7 (SD). 80% of the cases were located at the head or the cervical area and only 2 cases were found in the ocular region (20%). Association with SMT (40%) was found in 4 patients. Surgical treatment with oncological resection and intraoperative assessment of margins was performed in 100% of the cases, using MMS technique. Sentinel lymph node biopsy (BLNC) was performed in 4 patients (40%), of which none had metastasis. No patient presented local recurrence after surgery and there were no cases of mortality due to CS. No patient received radiotherapy, chemotherapy or adjuvant immunotherapy. Just 1 received adjuvant brachytherapy.Conclusion: SC is a complex and infrequent disease, which requires multidisciplinary treatment mainly with surgeryObjetivo: El carcinoma sebáceo (CS) es una neoplasia infrecuente, de la cual no existen reportes nacionales, ni guías de manejo en Chile. El Instituto Nacional del Cáncer (INC) es un centro de referencia nacional en el manejo de patologías oncológicas; el objetivo de este trabajo es describir la experiencia y tratamiento del carcinoma sebáceo en nuestro centro. Material y Método: Se realizó una revisión retrospectiva, descriptiva, de fichas clínicas entre marzo de 2016 y marzo de 2022 en el INC, en las cuales la biopsia definitiva fuese confirmatoria de CS. Resultados: Se reclutaron 10 pacientes, 6 hombres (60%) y 4 mujeres. Edad promedio fue de 62.9 años +- 18.7 DS. En el 80% de los casos el tumor se encontró en cabeza y cuello y solo 2 casos fueron CS ocular (20%). 4 pacientes tenían asociación al Síndrome de Muir-Torre (SMT) (40%), en el 100% de la muestra se realizó tratamiento quirúrgico con resección oncológica y control de márgenes intraoperatorio, utilizándose en solo 3 casos la técnica Cirugía Micrográfica de Mohs (MMS). En 4 pacientes (40%) se realizó biopsia de linfonodo centinela (BLNC), de los cuales ninguno resulto positivo para metástasis. Ningún paciente presento recidiva local, después de la cirugía y no hubo casos de mortalidad a causa de CS. Ningún paciente recibió radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia adyuvante, solo 1 paciente recibió braquiterapia (BT) adyuvante.Conclusión: El CS es una patología compleja e infrecuente, que requiere un tratamiento multidisciplinario y cuyo pilar es la cirugía.