Introducción. El situs inversus totalis es una condición congénita en la cual los órganos torácicos y abdominales se encuentran en posición contraria a la posición habitual. En la literatura quirúrgica internacional se encuentran publicados no más de 55 casos de colecistectomía en pacientes con situs inversus totalis. La resolución laparoscópica de una paciente en nuestra Institución nos permite revisar esta particular condición patológica.Caso Clínico. Paciente femenino de 43 años de edad hospitalizada por una colecistitis aguda la cual es resuelta por vía laparoscópica sin incidentes. Material y Método. Se resume la literatura actual mediante una extensa revisión en PubMed de los reportes más relevantes. Considerando que todos los artículos publicados son casos clínicos o pequeñas series de casos, se presentan los resultados de esta revisión en tablas con estadística descriptiva básica.Discusión. Se discuten las características generales de estos pacientes, la presentación clínica, diagnóstico y técnica quirúrgica.Conclusión. La colecistectomía laparoscópica constituye el estándar dorado en pacientes con situs inversus y patología biliar, la cual debe ser realizada por un cirujano experimentado acomodando los trocares apropiadamente debido a las dificultades técnicas que se encuentran en estos pacientes por las anomalías anatómicas propias de esta condición. El diagnóstico radiológico actual permite la planificación del abordaje y del procedimiento quirúrgico apropiado para cada paciente.