Introducción El hemangioendotelioma retiforme es una neoplasia de grado intermedio o potencialmente maligna, su incidencia es entre la segunda y cuarta década de la vida, más frecuente 2:1 en mujeres, la etiología es incierta, se manifiesta generalmente como lesión nodular o en forma de placa en tronco o extremidades, el diagnostico es por histopatología e inmunohistoquímica, su tratamiento es resección de la lesión, con una recurrencia del 60% posterior al manejo quirúrgico. Caso clínico Se describe un caso atípico de hemangioendotelioma retiforme en tórax; de un femenino de 43 años, su padecimiento inicia con aumento de volumen de 6 meses en axila derecha, acompañándose de dolor y limitación de la movilidad; se realiza tomografía de tórax con reporte de tumoración del musculo pectoral de 83 mm, se realiza exéresis de tumoración con reporte histopatológico de: hemangioendotelioma retiforme e inmunohistoquímica positiva a CD34.