Giant Juvenile Xanthogranuloma (GJXG) corresponds to an infrequent variant of Juvenile Xanthogranuloma (JXG) and is characterized by a lesion larger than 2 cm in diameter. It usually presents as a plaque but infrequently, presents as an ulcerated nodule. Objective: To report two cases of atypical presentation of GJXG, highlighting the importance of considering them in the differential diagnosis of large, ulcerated tumors in infants. Clinical Cases: Case 1: A 4-month-old healthy male infant presented with a rapid and progressive growing left inguinal nodule, present since 2 months of age. At physical examination he presented with a 2.6 cm indurated erythematous nodule with central ulceration. Histological study of an incisional biopsy was compatible with JXG. Ophthalmologic involvement was ruled out. Because of functional impairment and parents worry complete surgical removal was performed. The patient had favorable evolution without local recurrence at 4 years of follow-up. Case 2: A 6-month-old healthy male infant presented with a 2.4 cm scapular crusted nodule of rapid and progressive growth, present since birth. Histological study of an incisional biopsy confirmed JXG. Ophthalmologic involvement was ruled out. After 18 months of periodic clinical follow-up, there was a progressive reduction in size of the lesion. Conclusions: The cases presented highlight the importance of considering JXG in the differential diagnosis of large, ulcerated tumors in infants. When encountered to atypical JXG presentations, histologic studies help to confirm the diagnosis. Given the favorable prognosis of this diagnosis, periodic clinical follow-up is advised; in exceptional cases, surgical or ablative treatments may be considered.El xantogranuloma juvenil (XGJ) gigante es una variante infrecuente de XGJ, se caracteriza por una lesión mayor a 2 cm de diámetro. Generalmente se presenta como placa y rara vez, como nódulo ulcerado. Objetivo: Reportar dos casos de XGJ de presentación atípica, destacando la importancia de considerarlos dentro del diagnóstico diferencial de tumores ulcerados de gran tamaño en lactantes. Casos Clínicos: Caso 1: Lactante masculino sano, consultó por nódulo inguinal eritematoso indurado de 2,6 cm con ulceración central, presente desde los 2 meses de edad, de crecimiento rápido y progresivo. Se realizó biopsia incisional cuya histología fue compatible con XGJ. Se descartó compromiso oftalmológico. Se realizó extirpación quirúrgica excisional por su impacto funcional y preocupación de los cuidadores. Evolucionó favorablemente sin recidiva local a 4 años de seguimiento. Caso 2: Lactante masculino sano consultó por nódulo escapular derecho de 2,4 cm, de consistencia firme, con costra central, presente desde el mes de vida, de crecimiento rápido y progresivo. El estudio histológico incisional fue compatible con XGJ. Se descartó compromiso oftalmológico y en 18 meses de seguimiento clínico seriado, presentó disminución progresiva del tamaño de la lesión. Conclusiones: Los casos presentados destacan la importancia de considerar el XGJ dentro del diagnóstico diferencial de tumores cutáneos ulcerados de gran tamaño en lactantes. Frente a presentaciones clínicas atípicas, el estudio histológico ayuda a confirmar el diagnóstico. Dado el pronóstico favorable, se aconseja el seguimiento clínico periódico y, en casos excepcionales, se puede optar por tratamientos quirúrgicos o ablativos.