Unilateral absence of pulmonary artery (UAPA) is a rare and underdiagnosed entity. Due to its varied clinical expression, especially respiratory and most frequently associated with congenital heart disease, it can also present in isolation and remain asymptomatic for a long time. There is no consensus on its treatment, which is generally reserved for the presence of complications, mainly pulmonary hypertension, hemoptysis, or recurrent respiratory infections. Objective: To describe two cases of UAPA identified early in life, and the usefulness of routine imaging tests for its diagnosis. Clinical Cases: We present two clinical cases of asymptomatic children referred for pediatric cardiological assessment. The first one was 1 month old, with a prenatal diagnosis of right aortic arch, that was referred to rule out associated anomalies. An echocardiographic evaluation confirmed left isolated UAPA, sustained by plain radiography. CT angiography confirmed UAPA and left lung hypoplasia. Only clinical follow-up was determined. The second case is a 2-week-old neonate who was referred due to a systolic murmur. Right pulmonary artery agenesis was diagnosed by echocardiography with no other associated defects and was confirmed by CT angiography. Plain chest radiography showed no alterations initially, however, after 1.5 months of follow-up, right lung collapse was detected so clinical follow-up was decided. Both cases were suspected by echocardiography and confirmed by CT angiography. At 1.5 years and 6 months old, respectively, they show a good evolution, with good growth, and close monitoring of their intercurrent respiratory processes. Conclusions: UAPA can be asymptomatic when occurs in isolation and go unnoticed. Through simple imaging methods, especially echocardiography, it can be suspected and must be confirmed later by CT angiography or MRI angiography.La ausencia unilateral de una rama de la arteria pulmonar (AURAP) es una entidad infrecuente y subdiagnosticada. Con expresión clínica variada sobre todo respiratoria, y más frecuentemente asociada a patología cardiaca congénita, puede presentarse aisladamente y permanecer asintomática largo tiempo. No hay consenso sobre su tratamiento, reservado a las complicaciones, principalmente hipertensión pulmonar, hemoptisis o infecciones respiratorias recurrentes. Objetivo: Describir dos casos de AURAP identificados en edades precoces, y la utilidad de las imágenes rutinarias para su diagnóstico. Casos Clínicos: Se presentan dos lactantes asintomáticos remitidos para evaluación cardiológica. El primero, con diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho, derivado al mes de vida para descartar anomalías asociadas. En la ecocardiografía se constató AURAP izquierda aislada, apoyada con radiología básica. La angiotomografía confirmó AURAP e hipoplasia de pulmón izquierdo. Se decidió sólo seguimiento clínico. El segundo, neonato de 2 semanas derivado por hallazgo de soplo sistólico. Se diagnosticó ecocardiográficamente agenesia de rama pulmonar derecha sin otros defectos asociados, confirmado con angiotomografía. Radiografía torácica básica inicialmente sin alteraciones. En control a las 6 semanas se identificó colapso pulmonar derecho. Se decidió seguimiento clínico. Ambos casos fueron sospechados mediante ecocardiografía, se confirmaron con angiotomografía. Con 1,5 años y 6 meses respectivamente, presentaron buena evolución, buen crecimiento, y control estrecho de los procesos respiratorios intercurrentes. Conclusiones: La AURAP puede cursar sin síntomas cuando se presenta aisladamente, y pasar desapercibida. Mediante los métodos de imagen simple entre los que destaca la ecocardiografía puede sospecharse, debiendo confirmarse posteriormente mediante la realización de angiotomografía o angioresonancia.