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Long-term follow-up data of patients with Multiple Pituitary Hormone Deficiency

Seguimiento a largo plazo de pacientes con Deficiencia Hormonal Hipofisiaria Múltiple

Author
Elvan Tuz, Aysegul

Bayramoğlu, Elvan

Çetinkaya, Semra

Full text
https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/4680
10.32641/andespediatr.v94i6.4680
Abstract
The deficiency of two or more pituitary hormones is called multiple pituitary hormone deficiencies (MPHD). Its prevalence is estimated to be about 1/8,000 worldwide.Objective: To present the diagnosis processes, clinical findings, and long-term follow-up of patients with MPHD.Patients and Method: Between 1999 and 2015, patients diagnosed with MPHD were evaluated. Clinical presentation, anthropometry, imaging studies, and clinical evolution were analyzed. Hormone status was evaluated, including growth hormone (GH), thyroid-stimulating hormone (TSH), adrenocorticotropic hormone (ACTH), follicle-stimulating hormone/luteinizing hormone (FSH/LH), and prolactin (PRL). Data were assessed using the student’s t-test and the Mann-Whitney U test. Spearman’s correlation was used for correlations. A p-value < 0.05 was considered statistically significant.Results: Forty-five patients were included; 55.6% were male, the mean age at presentation was 5.6 ± 3.9 (0-14.4) years, and the median bone age was 3.5 ± 2.3 (0.5-11) years. At admission, GH deficiency was found in 88.9% of the cases, TSH deficiency in 77.8%, ACTH deficiency in 33.3%, FSH/LH deficiency in 22.2%, and PRL deficiency in 17.8%. During the follow-up, 62% of the cases added other hormone deficiencies. The mean follow-up period was 9.18 ± 3.6 (3.02-17.2) years.Conclusion: Patients with MPHD have very different clinical presentations, with GH and TSH deficiency being the most common in this study. Additional hormonal deficiencies can occur even years after the initial diagnosis and our results demonstrate that genetic height potential is achieved with GH treatment. 
 
La deficiencia de dos o más hormonas hipofisarias se denomina deficiencia combinada de hormonas hipofisarias (DCHH). Se estima que su prevalencia es de aproximadamente 1/8.000 en todo el mundo.Objetivo: Presentar los procesos diagnósticos, hallazgos clínicos y seguimiento a largo plazo de pacientes con DCHH.Pacientes y Método: Entre 1999 y 2015 se evaluaron pacientes diagnosticados con DCHH. Se analizó la presentación clínica, antropometría, estudios de imagen y evolución clínica. Se evaluó el estado hormonal, incluyendo la hormona del crecimiento (HC), la hormona tiroestimulante (TSH), la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hormona foliculoestimulante/ hormona luteinizante (FSH/LH) y la prolactina (PRL). Los datos fueron evaluados mediante la prueba t de Student y la prueba U de Mann-Whitney. Para las correlaciones se utilizó la correlación de Spearman.Resultados: Se incluyeron 45 pacientes; 55,6% varones, la media de edad de presentación fue de 5,6±3,9 (0-14,4) años y la mediana de edad ósea fue de 3,5±2,3 (0,5-11) años. Al momento del ingreso, se detectó deficiencia de HC en el 88,9% de los casos, deficiencia de TSH en el 77,8%, deficiencia de ACTH en el 33,3%, deficiencia de FSH/LH en el 22,2% y deficiencia de PRL en el 17,8%. Durante el seguimiento, el 62% de los casos añadieron otras deficiencias hormonales. El período medio de seguimiento fue de 9,18±3,6 (3,02-17,2) años.Conclusiones: Los pacientes con DCHH tienen presentaciones clínicas muy diferentes, siendo la deficiencia de HC y TSH las más frecuentes en este estudio. Deficiencias hormonales adicionales pueden ocurrir incluso años después del diagnóstico inicial y nuestros resultados demuestran que el potencial genético de estatura se alcanza con el tratamiento con HC. 
 
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