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Importance of prenatally diagnosed portosystemic vascular shunts in clinical outcomes

Importancia de las derivaciones vasculares portosistémicas de diagnóstico prenatal en la evolución clínica

Author
Valdés Carrillo, Monserrat

Diaz Caamaño, Marcela

Socías Marfán, Pamela

Silva Labarca, Pablo

Full text
https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/4485
10.32641/andespediatr.v94i6.4485
Abstract
Portosystemic venous shunts (PSVS) are malformations that result from abnormal communications between the portal and hepatic veins or inferior vena cava. Prenatal diagnosis is made by evaluating the fetal venous circulation and it is classified as intrahepatic and extrahepatic, with different evolution and complications.Objective: To report two cases of prenatal diagnosis of portosystemic vascular shunts and review the importance of this rare pathology in its neonatal and pediatric evolution.Clinical Cases: Case 1: pregnancy with fetal growth restriction, 2nd percentile, polyhydramnios, without fetal malformations and abnormal patterns on fetal Doppler. Abnormal blood flow through the ductus venous and abnormal venous communication in the liver were identified. Normal genetic study. Male newborn (NB) delivered at 36 weeks, because of severe fetal growth restriction, by emergency cesarean section. He evolved asymptomatic, with normal liver function, and did not continue follow-up. Case 2: pregnancy with fetal growth restriction < percentile 1. Agenesis of the ductus venous and abnormal communication between the portal vein and the left suprahepatic vein were identified with no other malformations or signs of heart failure. Severe SGA newborn was delivered by induction of labor at 35 weeks. He evolved asymptomatic. Normal complementary study. A home check-up at 2 months showed persistent vascular anomaly without systemic involvement.Conclusions: Even though in the cases presented there were no neonatal complications, this kind of malformations require a high index of suspicion in cases with fetal growth restriction, as well as a long-term multidisciplinary follow-up. 
 
Las derivaciones vasculares portosistémicas (DVPS) son malformaciones que resultan de comunicaciones anormales entre las venas porta y hepáticas, o vena cava inferior. El diagnóstico prenatal se realiza mediante evaluación de la circulación venosa fetal, clasificándose en intrahepáticas y extrahepáticas, con diferente evolución y complicaciones.Objetivo: Reportar dos casos de diagnóstico prenatal de derivaciones vasculares portosistémicas y revisar la importancia de esta rara patología en su evolución neonatal y pediátrica.Casos Clínicos:Caso 1: embarazo con restricción del crecimiento fetal, percentil 2, polihidramnios, sin malformaciones fetales y Doppler fetal alterado. Flujo sanguíneo anómalo a través del ductus venoso y comunicación venosa anómala en el hígado. Estudio genético normal. Nacimiento de recién nacido (RN) masculino de 36 semanas pequeño para la edad gestacional (PEG) severo, por cesárea de urgencia. Evolucionó asintomático, con función hepática normal, no continuó seguimiento. Caso 2: embarazo con restricción del crecimiento fetal < percentil 1. Agenesia de ductus venoso y comunicación anómala entre la vena porta y la vena suprahepática izquierda. No se identificaron otras malformaciones ni insuficiencia cardiaca. Nace RN PEG severo por parto inducido a las 35 semanas. Evolucionó asintomático. Estudio complementario normal. Control a los 2 meses con persistencia de anomalía vascular sin compromiso sistémico.Conclusiones: Si bien en los casos presentados no se objetivaron complicaciones neonatales, es una patología que requiere un alto índice de sospecha si no hay diagnóstico prenatal, y requiere seguimiento multidisciplinario a largo plazo una vez realizado el diagnóstico. 
 
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