Pleuropulmonary blastoma (PPB) is the most common pediatric malignant primary lung tumor. It’s associated with the DICER1 gene pathogenic germline variants. Antenatal presentation is infrequent and poses a challenge in the differential diagnosis of congenital pulmonary airway malformation (CPAM).Objective: to report a case of unusual presentation of PPB associated with DICER1 syndrome and to describe the difficulty in differentiating it from CPAM.Clinical Case: Male patient with prenatal diagnosis of hypervascular left lung lesion, with mediastinal shift and progressive growth, initially interpreted as CPAM. He was born at 38 weeks, requiring transitory treatment with positive pressure due to ventilatory impairment. A CT scan with contrast showed a large multilocular cystic mass containing air causing mass effect, requiring open left upper lobectomy. Histology results were compatible with type I PPB, with negative margins, and positive genetic study for DICER1 syndrome. Seven weeks post-resection, an aerial image was detected in the upper left side of the chest, with progressive growth, requiring a new tumor resection and upper segmentectomy, with biopsy corresponding to recurrence of type I PPB with negative margins. He received adjuvant treatment with chemotherapy, with follow-up for 2 years, remaining asymptomatic, without recurrence, and with negative screening for other neoplasms associated with DICER1 syndrome. Among the family history, the mother had papillary thyroid cancer and tested positive for the mutation.Conclusion: PPB is a rare cancer, difficult to distinguish from CPAM, especially in its antenatal presentation. Nowing its association with DICER1 syndrome and performing a genetic study are key to the early detection of BPP and the search for other tumors associated with the syndrome. El blastoma pleuropulmonar (BPP) es el tumor pulmonar primario maligno pediátrico más común. Se asocia a variantes patogénicas de línea germinal del gen DICER1. La presentación antenatal es infrecuente y determina un desafío en el diagnóstico diferencial de malformación pulmonar congénita (MPC).Objetivo: comunicar un caso de presentación inhabitual de BPP asociado a síndrome DICER1 y describir la dificultad en diferenciarlo de MPC.Caso Clínico: Paciente masculino con diagnóstico antenatal de lesión pulmonar izquierda hipervascularizada, con desplazamiento mediastínico y crecimiento progresivo, interpretada como MPC. Nació de 38 semanas y progresó con deterioro ventilatorio. La Tomografía Computada (TC) con contraste mostró una extensa masa quística multilocular con contenido aéreo con efecto de masa. Se realizólobectomía superior izquierda abierta. La histología fue compatible con BPP tipo I, con bordes negativos y estudio genético para DICER1 positivo. Siete semanas post-resección se pesquisóimagen aérea en la parte superior del tórax izquierdo, requiriendo nueva resección tumoral y segmentectomía superior, con biopsia correspondiente a recidiva de BPP tipo 1 con bordes negativos. Recibiótratamiento adyuvante con quimioterapia, con seguimiento por 2 años, manteniéndose asintomático, sin nuevas recidivas, screening negativo para otras neoplasias asociadas a DICER1. Entre los antecedentes familiares, destacaba cáncer papilar de tiroides de la madre, quien resultópositiva para la mutación.Conclusión: el BPP es un cáncer poco frecuente, siendo difícil distinguirlo de MPC, especialmente en su presentación antenatal. Conocer su asociación al Síndrome DICER1 y hacer estudio genético son claves para detectar precozmente el BPP y buscar otros tumores asociados al síndrome.