Los tumores glómicos (GT) de la tráquea son una enfermedad infrecuente, se originan a partir de células musculares lisas modificadas. Los pacientes presentan síntomas inespecíficos como tos, disnea o hemoptisis. Se han reportado tratamientos quirúrgicos, incluyendo toracotomía y resección por fibrobroncoscopía, no hay duda de que la cirugía es el tratamiento de elección, sin embargo, pocos estudios han evaluado el tratamiento ideal para los (GT) traqueales.Describimos un caso de (GT) originado en la vía aérea, mujer de 62 años que presentó tos y expectoración durante 7 días, había sido diagnosticada de tumor endotraqueal por tomografía computada. La resección tumoral se intentó mediante broncoscopía, pero presentó bordes positivos, por lo que se realizó resección traqueal quirúrgica y anastomosis. La paciente logró buenos resultados y no se observó recurrencia en un seguimiento de 10 meses. Este es el tercer informe de (GT) originado en vía aérea (tráquea y bronquio principal derecho).