Objetivo: realizar una revisión bibliográfica y presentación de caso de colangiocarcinoma tubulopapilar.Material y método: Se revisó la ficha médica y las características clínicas, radiológicas y patológicas del tumor, y la literatura científica respecto al carcinoma tubulopapilar.Caso Clínico: Paciente con ictericia progresiva asociado a baja de peso. El estudio imagenológico muestra amputación del tercio distal del colédoco por tejido de partes blandas, sugerente de colangiocarcinoma. Se realiza endosonografía, arrojando “fragmentos superficiales de adenocarcinoma tubulopapilar”. Se realiza duodenopancreatectomía cefálica y posteriormente se inicia quimioterapia.Discusión: El colangiocarcinoma es una neoplasia de la vía biliar. Existen diferentes variantes histológicas, entre ellas el colangiocarcinoma tubulopapilar. Su diagnóstico se basa en estudios imagenológicos y anatomopatológicos. El principal hallazgo imagenológico va a depender del patrón de crecimiento tumoral; masiforme, periductal o intraductal. Dentro de los intraductales, se describe un carcinoma biliar con crecimiento tubulopapilar, con fenotipo pancreatobiliar epitelial. En los últimos años han sido de interés por tener mejor pronóstico.Conclusión: El colangiocarcinoma tubulopapilar es una variante histológica poco frecuente del colangiocarcinoma, que se asocia a un mejor pronóstico que otras variantes.