Introducción: Los aneurismas de la arteria carótida interna extracraneal (ACEC) son poco frecuentes en comparación con las lesiones oclusivas. Los ACEC son menos del 1% de todas los aneurismas arteriales y solo el 10% son considerados aneurismas verdaderos.Caso clínico: Paciente femenina de 84 años, en excelentes condiciones generales, hipertensa e hiperlipidémica, neurológicamente asintomática, con hallazgo de aneurisma de carótida interna derecha en el contexto de una arteria elongada, estenosis moderada ostial y oclusión de arteria carótida interna contralateral. Se realiza resección de aneurisma con anastomosis término terminal, endarterectomía del ostium y angioplastía con parche. Su evolución fue favorable, manteniéndose asintomática y con la reconstrucción permeable a 6 meses de seguimiento en eco duplex.Discusión: La elección del manejo del ACEC va a depender de sus características morfológicas, en este caso la presencia de tortuosidad extrema de la arteria carótida interna dificultaba la posibilidad de manejo endovascular, pero facilitaba la resección del aneurisma con anastomosis primaria término terminal.Conclusión: La aneurismectomía y reconstrucción es una modalidad de manejo disponible para los ACEC.