Introducción: La trombosis de plexo pampiniforme es una entidad poco conocida, solo existen 31 casos reportados a la fecha. Objetivo: Presentación de un caso de una patología poco frecuente, descripción de las publicaciones anteriores y revisión de la literatura. Reporte de caso: Paciente de 20 años, sin antecedentes, con trombosis de plexo pampiniforme derecho. Sospecha inicial de hernia inguinal derecha complicada, el diagnóstico se realizó con ecografía Doppler y recibió tratamiento con anticoagulantes. Se complementó con tomografía y estudio de trombofilias. Discusión: El estudio y manejo ha sido variable, antes prevalecía la estrategia quirúrgica.  Actualmente algunos autores recomiendan el manejo conservador y otros proponen diferenciar el tratamiento según segmento anatómico comprometido. Conclusión: Al ser una entidad poco frecuente, el tratamiento es una decisión que debe ser tomada según cada caso, ya que, no existen pautas de tratamiento, pero la tendencia es cada vez mayor hacia el tratamiento conservador. El rol de la anticoagulación está por definir. Es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial y búsqueda de causas subyacentes.