Introducción: La glándula tiroides tiene su origen embriológico en la base de la lengua, desde donde desciende al cuello. Este proceso migratorio puede detenerse o continuar más allá, dando diferentes cuadros de tiroides ectópica. El quiste tirogloso es la alteración embriológica más frecuente en el cuello, pudiendo desarrollar cáncer como una complicación rara.Caso clínico: Paciente de 21 años con aumento de volumen cervical, se diagnostica quiste tirogloso, la biopsia identifica cáncer papilar en el quiste. Se decide completar tiroidectomía, se objetiva agenesia de glándula. Ante respuesta bioquímica incompleta se realiza cintigrama que identifica nódulo retrolingual, el cual es resecado.Discusión: La resección del quiste tirogloso se debe realizar según la descripción de Sistrunk para evitar recidivas. La historia natural del cáncer en quiste tirogloso es bastante menos conocida y podría tener un peor pronóstico que el cáncer tiroideo habitual. Existen grupos que defienden la necesidad de completar tiroidectomía y eventualmente realizar disecciones cervicales como parte de su manejo.Conclusión: El cáncer de quiste tirogloso es una patología infrecuente, Existen diferentes lineas de manejo que se discuten en la literatura. Aún el análisis individualizado de los pacientes en comités multidisciplinario de expertos es la conducta sugerida.