The Parry-Romberg syndrome is a rare degenerative disease of unknown etiology that has dental implications. It is characterized by a progressive hemifacial atrophy that appears in the early stages of life. It causes aesthetic, functional and psychological alterations, and has social implications for the patient. There is no definitive treatment for the Parry-Romberg syndrome.  Systemic and immune alterations produce oral and maxillofacial manifestations, which need to be managed by specialized dental professionals. The aim of this paper is to do a literature review of the Parry-Romberg syndrome and describe the oral and clinical characteristics of this condition in a 12-year-old male pediatric patient, who had a history of neurological disorders and facial asymmetry on the left side. Dentists require an adequate knowledge of the clinical and dental characteristics of this syndrome.  With early diagnosis and appropriate surgical and orthodontic treatment at an early age, they can improve the quality of life of patients and minimize invasive long-term effects.El síndrome de Parry-Romberg es una rara enfermedad degenerativa de etiología desconocida con implicaciones odontológicas. Se caracteriza por una atrofia progresiva que aparece a temprana edad, generalmente hemifacial. Tiene alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas y sociales, no existiendo un tratamiento definitivo. Las manifestaciones orales y maxilofaciales de este síndrome son parte de una afectación sistémica e inmunológica, lo cual resalta la necesidad de su conocimiento y manejo por parte de los profesionales de la odontología. El objetivo de este reporte es describir las características clínicas y orales del Síndrome de Parry-Romberg en un paciente pediátrico masculino de 12 años de edad con antecedentes neurológicos que presenta una asimetría facial izquierda, presentado en conjunto una revisión bibliográfica de este síndrome. Las características clínicas y dentales de este síndrome como parte de una afectación sistémica requieren de un adecuado conocimiento por parte del profesional dental, el cual con un diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento quirúrgico y ortodontico a temprana edad para mejorar la calidad de vida del paciente y minimizar los efectos invasivos a largo plazo.