Acute appendicitis with situs inversus totalis is a rare type of acute abdominal pathology, with a prevalence of 1 in 10,000 births in the population. It has several embryological causes, with the most common being intestinal antirotation due to the involvement of the gene on chromosome 14. This clinical report describes the case of a 15-year-old adolescent patient who experienced 12 hours of abdominal pain, initially starting in the umbilical region and then migrating to the left iliac fossa. The pain was accompanied by an elevated temperature, nausea, and vomiting. During clinical examination, right cardiac auscultation, uncertain appendiceal signs, and peritoneal irritation were noted. Additionally, there was evidence of leukocytosis with neutrophilia. Tomography confirmed the complete dextroposition of abdominal and thoracic organs. An exploratory laparoscopy was performed, revealing macroscopic evidence of dextroposition of abdominal organs and uncomplicated appendicitis in the suppurative phase. The diagnosis of Acute Appendicitis with situs inversus totalis can be challenging due to its low prevalence and the presence of uncertain clinical signs. Therefore, the use of complementary examinations, such as computed axial tomography, is of utmost importance, along with visualization through diagnostic laparoscopy.La apendicitis aguda con situs inversus totalis es una patología poco común de abdomen agudo, con una prevalencia de 1 en 10,000 nacidos en la población. Su principal causa se relaciona con malformaciones embriológicas, siendo la más frecuente la antirrotación intestinal debido a la afectación del gen del cromosoma 14. Se presenta el caso de un paciente adolescente de 15 años que experimentó dolor abdominal durante 12 horas, comenzando en la zona umbilical y migrando hacia la fosa ilíaca izquierda, acompañado de fiebre, náuseas y vómitos. Durante la evaluación, se observaron signos de auscultación cardíaca en el lado derecho, así como signos apendiculares ambiguos y de irritación peritoneal. Además, se detectó leucocitosis con neutrofilia. Una tomografía confirmó la dextroposición total de los órganos abdominales y torácicos. Se llevó a cabo una apendicectomía laparoscópica que reveló macroscópicamente la dextroposición de los órganos abdominales y una apendicitis no complicada en fase supurativa. El diagnóstico de apendicitis aguda con situs inversus totalis puede resultar complicado debido a su baja prevalencia y a la presencia de signos clínicos ambiguos. Por lo tanto, es de suma importancia la utilización de exámenes complementarios como la tomografía axial computarizada, junto con la visualización a través de la laparoscopía diagnóstica.