El hipotiroidismo es el más común de los trastornos de la tiroides, puede ser congénito si la glándula tiroides no se desarrolla correctamente. La predominancia femenina es una característica. Los primeros signos y síntomas prematuros son detectados a la introducción del tamiz neonatal para hipotiroidismo, por ser la enfermedad congénita más frecuente en pediatría. Entre las manifestaciones orales del hipotiroidismo se observan: glositis, micrognatia, macroglosia, macroquelia, mordida abierta anterior, hipoplasia del esmalte, retardo en la erupción dental, y apiñamiento. Mediante revisión sucinta, se describen las características sistémicas y orales del hipotiroidismo congénito en una paciente que acude a la clínica dental, que dio lugar a caries de la infancia temprana y un retraso en la erupción dental. No existen casos de craneosinostosis relacionados con la patología base, la cual si no es tratada, incrementa el defecto craneal. Los pacientes prematuramente diagnosticados ven disminuidos las características clínicas. El retraso en la erupción se volverá un problema creciente si no se da seguimiento puntual.Hypothyroidism is the most common thyroid disorder. It may be congenital if the thyroid gland does not develop properly. A female predominance is characteristic. Hypothyroidism is the most common congenital pediatric disease and its first signs and early symptoms can be detected with neonatal screening. Some of the oral manifestations of hypothyroidism are known to be: glossitis, micrognathia, macroglossia, macroquelia, anterior open bite, enamel hypoplasia, delayed tooth eruption, and crowding. This paper briefly describes the systemic and oral characteristics of congenital hypothyroidism in a patient being treated at a dental practice. The patient had early childhood caries and delayed tooth eruption. There are no cases of craniosynostosis related to the primary pathology, which if left untreated, increases the cranial defect. Early diagnosis reduces the clinical manifestations of the disease. Delayed tooth eruption will become a growing problem if the patient does not receive timely treatment and monitoring.