Urinary tract infections (UTIs) are one of the most frequent bacterial conditions in children, being enterobacteria the predominant etiologic agents. Streptococcus pneumoniae is an exceptional cause of UTI in the pediatric population.Objective: To report the case of a UTI caused by Streptococcus pneumoniae, and to discuss the need for urinary tract imaging studies based on a literature review.Clinical Case: A 2-year-old girl with megaureter and left hydronephrosis diagnosed in the context of a recurrent UTI, with poor adherence to prophylactic treatment, was hospitalized due to a new episode of febrile UTI without response to outpatient treatment with a broad-spectrum antibiotic. Streptococcus pneumoniae was isolated in the urine culture. She received parenteral therapy with ceftriaxone with good clinical course and, due to UTI caused by an atypical germ added to her history of renal malformation, prophylaxis was reinitiated and imaging studies were completed. Voiding cystourethrogram showed left grade V vesicoureteral reflux. Renal scintigraphy showed severe functional compromise of the left kidney, thus, surgical indication was considered. This case, along with 16 additional cases identified in a literature review, revealed that 12 of them (70%) showed concomitant renal-urological conditions.Conclusion: UTIs caused by Streptococcus pneumoniae are frequently associated with renal-urological alterations, which suggest the need to study the urinary tract in these patients. Las infecciones del tracto urinario (ITU) constituyen una de las afecciones bacterianas más frecuentes en pediatría, siendo las enterobacterias los agentes etiológicos predominantes. El Streptococcus pneumoniae es una causa excepcional de ITU en la población pediátrica.Objetivo: Comunicar un caso de ITU por Streptococcus pneumoniae, y discutir la necesidad de realizar estudios de imágenes de la vía urinaria en base a una revisión narrativa. Caso Clínico: Niña de 2 años portadora de megauréter e hidronefrosis izquierda diagnosticados en contexto de estudio de ITU recurrente, con poca adherencia al tratamiento profiláctico, que se hospitalizó por nuevo episodio de ITU febril sin respuesta a tratamiento ambulatorio con antibiótico de amplio espectro. En el urocultivo se aisló Streptococcus pneumoniae. La paciente fue tratada con ceftriaxona parenteral con buena evolución clínica y por el hallazgo del germen atípico sumado a su antecedente de malformación renal se reinició profilaxis y se completaron los estudios de imágenes. La cistouretrografía miccional mostró reflujo vesicoureteral izquierdo grado V. El centellograma renal mostró el riñón izquierdo con grave compromiso funcional, por lo que se planteó la indicación quirúrgica. El presente caso, junto a los 16 casos adicionales identificados en la revisión bibliográfica, reveló que 12 de ellos (70%) presentaban afecciones nefro-urológicas concomitantes.Conclusión: Las ITUs por Streptococcus pneumoniae se asocian con alta frecuencia a alteraciones nefrourológicas, lo que sugiere la necesidad de estudiar la vía urinaria en estos pacientes.