The most frequent cause of nephritic syndrome in the pediatric population is acute post-infectious glomerulonephritis (PIGN). A rare complication is posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES), characterized by subcortical vasogenic cerebral edema associated with variable neurological symptoms. The development of autoimmune hemolytic anemia is an atypical clinical presentation.Objective: To report the coexistence of two unusual and serious extrarenal complications of PIGN and to discuss potential mechanisms involved in their development. Clinical Case: A 4-year-old male patient, with a 5-day history of hematuria and edema, headache, nausea, and vomiting. He was admitted in convulsive status and hypertensive crisis, laboratory showed C3 hypocomplementemia and high titers of Antistreptolysin O, which was interpreted as PIGN. Due to the presence of encephalopathy, PRES secondary to hypertensive emergency was suspected, which was confirmed by brain MRI. He also presented autoimmune hemolytic anemia, with hemoglobin up to 5 g/dL. The treatment was based on antihypertensive therapy, neuroprotective measures, and steroid treatment. He was discharged 31 days after hospitalization and remained asymptomatic 6 months after dischar- ge.Conclusions: There must be a high suspicion index of PRES before the appearance of nonspecific neurological symptoms during the evolution of a PIGN. The existing anemia on occasion can be autoimmune.La causa más frecuente de síndrome nefrítico en la población pediátrica es la glomerulonefritis aguda post-estreptocócica (GNAPE). Una complicación infrecuente es el síndrome de encefalopatía posterior reversible (posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES), caracterizado por edema cerebral vasogénico subcortical y sintomatología neurológica variable. El desarrollo de anemia hemolítica autoinmune, es una presentación clínica atípica. Objetivo: Reportar la coexistencia de dos complicaciones extrarrenales inhabituales y graves de la GNAPE y discutir potenciales mecanismos involucrados en el desarrollo de estas.Caso Clínico: Paciente masculino de 4 años, con historia de 5 días de hematuria y edema, agregándose cefalea, náuseas y vómitos, ingresó en estatus convulsivo y crisis hipertensiva. Laboratorio mostró hipocomplementemia C3 y títulos elevados de Antiestreptolisina O, lo que se interpretó como GNAPE. Evolucionó con encefalopatía por lo que se sospechó PRES secundario a emergencia hipertensiva, lo que finalmente se confirmó mediante resonancia magnética de cerebro. Cursó además con anemia hemolítica autoinmune, con hemoglobina hasta 5 g/dL. Su tratamiento se basó en terapia antihipertensiva, medidas de neuro protección y tratamiento esteroidal. Egresó a los 31 días de hospitalización, asintomático a los 6 meses post alta. Conclusiones: Se debe tener un alto índice de sospecha de PRES ante la aparición de sintomatología neurológica inespecífica en el curso de la evolución de una GNAPE. La anemia existente en ocasiones puede ser de carácter autoinmune.