Keratocystic odontogenic tumor is a benign intraosseous neoplasm derived from remnants of the dental lamina, and that occurs with high frequency. Histological characteristics confer a high recurrence rate, this being one of its main therapeutic problems, also present a high local aggressiveness, which is expressed in cortical expansion, delayed eruption and displacement of teeth, blood vessels and nerves. At present there are various treatments, being the ideal one that present the lowest risk of recurrence with low morbidity for the patient. In this review the main histopathological, clinical and therapeutic aspects of oral pathology are discussed.Keywords: Keratocystic odontogenic tumor, treatment, descompression, differential diagnose.Tumor odontogénico queratoquístico: Aspectos clínico-patológicos y tratamientoEl tumor odontogénico queratoquístico es una neoplasia intraósea benigna que deriva de restos de la lámina dental, y que se presenta con alta frecuencia. Sus características histológicas le confieren una elevada tasa de recidiva, siendo este uno de sus principales problemas terapéuticos. Presenta además una considerable agresividad local, la cual se expresa con la expansión de corticales óseas, retardo en la erupción y desplazamiento de dientes, vasos sanguíneos y nervios. En la actualidad existen diversos tratamientos, siendo el ideal aquel que presente el menor riesgo de recidiva con una baja morbilidad para el paciente. En la presente revisión se discuten los principales aspectos histopatológicos, clínicos y terapéuticos de esta patología oral.Palabras clave: Tumor odontogénico queratoquístico, tratamiento, descompresión, diagnóstico diferencial.