OBJETIVO. Describir hallazgos clínicos, imagenológicos y quirúrgicos de paciente con diagnóstico postoperatorio de Tumor Tritón Maligno. MATERIALES Y MÉTODOS. Se obtiene información desde ficha clínica electrónica. Se realiza revisión de literatura con los conceptos: “Sarcoma de Partes Blandas” “Sarcoma Pared Torácica” “Tumor Tritón Maligno”. RESULTADOS. Se presenta paciente con cuadro de 2 años de evolución, caracterizado por masa toracoabdominal indolora de 17 x 12 x 18 cm, con metástasis en lóbulo inferior de pulmón derecho y glándula suprarrenal derecha, sometido a radioterapia y cirugía con resección completa de tumor primario y metástasis más reconstrucción en un tiempo. DISCUSIÓN. El Tumor Tritón Maligno es un subtipo raro y agresivo de Tumor Maligno de la Vaina Nerviosa Periférica. La edad media de presentación fue de 43 años, siendo más frecuente en hombres, y el sitio de enfermedad más común es cabeza y cuello. El diagnóstico es generalmente postoperatorio, mediante histopatología e inmunohistoquímica. Las estrategias de manejo no están bien establecidas, sin embargo, la resección quirúrgica completa es el tratamiento más efectivo y se ha asociado la radioterapia con una mejor sobrevida general.